Эб что такое: Зеттабайт данных — это сколько? Считаем в книгах, граммах и смартфонах

Зеттабайт данных — это сколько? Считаем в книгах, граммах и смартфонах

Зеттабайт данных это сколько? Считаем в книгах, граммах и смартфонах

Мы живем в век информационных технологий, а значит, информация сейчас является драгоценнейшим ресурсом на планете: информация – это нефть 21 века. При разумном анализе информации можно предсказывать бизнес тенденции, останавливать распространение болезней, бороться с преступностью – возможности бесконечны. Подсчитано, что 90% всех данных в мире было создано за последние несколько лет. Такая захватывающая перспектива ошеломляет и даже страшно представить, что будет дальше.

Однако если объем материальных драгоценных ресурсов можно себе как-то представить (например, 1 баррель нефти – это приблизительно 158,988 литров, то есть где-то 16 ведер нефти; бриллиант в 1 карат – это камень диаметром 6,4 мм), представить себе наглядно 1 килобит или 1 петабит информации гораздо сложнее.

Постараемся в данной статье наглядно на разных примерах визуализировать разные единицы количества информации и представить какие громадные объемы данных хранятся сегодня у нас на планете и соответственно до каких немыслимых единиц измерения мы добрались.

Рассмотрим сначала хронологию развития устройств хранения данных (см. рис. ниже). Тридцать пять лет назад, еще в 1983 году, самые большие жесткие диски хранили около 10 МБ данных. Сегодня этого едва хватит, чтобы хранить две или три mp3-песни.

Сейчас типичный ноутбук имеет один терабайт памяти, что почти в 100 000 раз больше, чем первый жесткий диск. Но даже эта цифра смехотворна, если учесть, сколько данных мы генерируем. По данным IBM, каждый день человечество создает 2,5 квинтильона (единица с восемнадцатью нулями) байтов данных, а 90% имеющихся цифровых данных было создано за последние несколько лет.

Имея дело с компьютерами и носителями данных, мы все еще смотрим на данные в гигабайтном или терабайтном масштабе. Однако в целом человечество ужа давно продвинулось далеко за эту точку единиц измерения количества данных. Итоговые цифры могут привести к путанице и головокружению, поэтому давайте рассмотрим, как можно количественно оценивать данные в контексте более наглядных вещей. Начнем с привычных единиц цифровой информации и далее дойдем до некоторых уже более непривычных величин, таких как йоттабайт.

Единицы информации

• 1 байт: один символ;
• 10 байт: одно слово;
• 100 байт: телеграмма или перфокарта.

Килобайт (1024 Байта)

• 1 килобайт: очень короткая история;
• 2 Килобайта: машинописная страница;
• 10 килобайт: энциклопедическая страница или колода перфокарт;
• 50 килобайт: сжатое изображение страницы;
• 100 килобайт: фотография с низким разрешением;
• 200 килобайт: коробка перфокарт;
• 500 килобайт: очень тяжелая коробка перфокарт.

Мегабайт (1024 Килобайта)

• 1 мегабайт: книга на 873 страницы обычного текста или 3,5-дюймовая дискета;
• 2 мегабайта: фотография высокого разрешения;
• 5 мегабайт: полное собрание сочинений Шекспира или 30 секунд телевизионного видео;
• 10 мегабайт: минута высококачественного звука или цифровой рентген грудной клетки;
• 20 мегабайт: коробка дискет;
• 50 мегабайт: цифровая маммограмма;
• 100 мегабайт: 1 метр полочных книг или двухтомная энциклопедическая книга;
• 200 мегабайт: бобина 9-трековой ленты;
• 500 мегабайт: компакт-диск или жесткий диск старого ПК.

Гигабайт (1,024 мегабайт, или 1.048.576 Кб)

• 1 гигабайт: пикап грузовик, заполненный полностью печатными страницами или содержимое около 9 метров книг на полке;
• 2 гигабайта: содержимое 20 метров книг на полках;
• 20 гигабайт: высококачественная аудио коллекция произведений Бетховена или цифровая емкость кассеты VHS;
• 50 гигабайт: этаж книг;
• 100 гигабайт: этаж академических журналов.

Терабайт (1024 Гигабайта)

• 1 терабайт:
  • все рентгеновские снимки в крупной больнице,
  • 1 613 компакт-дисков по 650 МБ,
  • 4 581 298 книг,
  • все 350 серий Симпсонов или все 238 серии сериала друзья.
  • Можно без остановки около 2 лет слушать mp3 песни (250 000 песен) или около 2 недель смотреть DVD фильмы. Для распечатки на бумаге терабайта данных потребуется примерно 50 000 деревьев. Для распечатывания 1 терабайта потребуется 250 миллионов страниц (напечатанных с обеих сторон), если их выложить друг за другом, протяженность тропы будет 16 км.
• 2 терабайта: Академическая научная библиотека;
• 10 терабайт: печатная коллекция библиотеки Конгресса США;
• 45 терабайт: все видео на YouTube по состоянию на август 2006 г.;
• 122 терабайта:размер загруженных веб-страниц через Google за 1 день в 2009 году (7.2 млрд. ежедневных просмотров страниц) х 17 килобайт (размер средней веб-страницы).

Петабайт (1024 терабайта, или 1.048.576 гигабайт)

• 1 Петабайт:
  • можно 13 лет непрерывно просматривать HDTV,
  • Объем данных архива Интернета в 2004 году,
  • Стопка компакт-дисков высотой 3 км,
  • 500 миллиардов страниц стандартного печатного текста.
• 15 Петабайт данных: объем данных результатов с адронного коллайдера за год.
• 20 Петабайт: Объем памяти всех жестких дисков, произведенных в 1995 году.
• 200 Петабайт: все когда-либо напечатанные книги.

Эксабайт (1,024 Петабайт)

1 Эксабайт – это 250 миллионов DVD дисков.

1 Эксабайт данных Интернет-трафика генерировался каждый день в 2012 году.
5 Экзабайт: все слова, когда-либо произнесенные людьми.

Зеттабайт (1,024 Эксабайт)

Как оценить зеттабайт, насколько это много? Можно сказать, что это секстиллион байт или 1 миллион миллионов гигабайт.

С точки зрения современных информационных систем, Зеттабайт (ZB) действительно большой. Ранее это слово не использовалось, Microsoft Office Word его подчеркивает красным, а если написать его с одной буквой, то при проверке орфографии Word рекомендует заменить слово Петабайт.

Так насколько велик зеттабайт? Чтобы представить себе его размер, для хранения 1 ZB требуется около 83 миллионов жестких дисков емкостью 12 терабайт. С одного жесткого диска на 1 Зеттабайт можно 63 миллиона лет смотреть видео с высоким разрешением 4K.

Чтобы было еще легче представить 1 ZB, переведем его к вещам, которые мы используем каждый день. Самые популярные новые смартфоны сегодня имеют емкость 32 гигабайта (ГБ). Чтобы получить 1 ZB, вам нужно будет взять память всех 34 359 738 368 (34,4 миллиарда) смартфонов. Если вы поставите друг за другом 34,4 миллиарда смартфонов Samsung S5 (по длине), вы обогнете Землю 181,2 раза, или можно обогнуть почти 11 раз Юпитер.

В 2011 г. было сгенерировано 1.8 Зетабайт информации, что достаточно для заполнения памяти 57.5 миллиардам 32 гигабайтным айпадам. Этого количества айпадов будет достаточно, чтобы построить великую айпадавую стену в Китае, она будет в два раза выше оригинальной китайской стены.

Если бы каждый терабайт в зеттабайте был километром, то это было бы эквивалентно 1300 поездкам на Луну и обратно (76800 километров).

Если бы каждый петабайт в зеттабайте был сантиметром, тогда мы сможем достичь высоты в 12 раз выше, чем высота Бурдж-Халифа (самый высокий небоскреб в мире высотой 828 метров).

Если бы каждый гигабайт в зеттабайте был метром, то он мог бы охватить расстояние протяженности реки Амазонки более чем в 150 000 раз (самой длинной реки в мире – 6992 километра).

Если бы каждый гигабайт в зеттабайте был бы кирпичом, можно было бы построить 258 великих стен Китая (из 3 873 000 000 кирпичей).

Йоттабайт (1,204 Зеттабайт, или 1,208,925,819,614,629,174,706,176 байт)

Это септиллион байт или 2 в 80 степени байт.

На йотта официально признанная система приставок СИ останавливается, вероятно, потому, что у людей не было необходимости работать с более большими количеством информации. Однако есть и другие единицы измерения, которые выходят далеко за рамки йота и которые признаны некоторыми экспертами в своих областях. Например, brontobyte равен 1, за которым следуют 27 нулей, и некоторые считают, что это будет масштаб данных, обеспечиваемый интернетом вещей (интеллектуальные устройства: от тостеров и холодильников до домашних датчиков, которые постоянно передают и получают данные). Gegobyte составляет 10 в 30 степени, такой объем информации в настоящее время бесполезно выражать в количестве DVD-дисков или чем-то подобном. Есть также IEEE стандарт по применению двоичных приставок, но, несмотря на то, что стандарт окончательно принят, его внедрение происходит довольно медленно. Цифровое сообщество уже привыкло к приставкам СИ, и даже новые операционные системы и приложения все ещё продолжают их использовать.

В настоящее время количество информации растет в геометрической прогрессии, уже сейчас информационный мир планеты является океаном данных, в котором только небольшая часть воды является полезной и используемой. Но стоит задуматься над тем, что же будет, если уровень океана будет постоянно быстро повышаться. Уже в современном количестве информации легко можно захлебнуться. В период анализа выбранной части данных какой-либо области, появляется много новой необработанной информации, и так до бесконечности.

В заключение приведем еще несколько интересных наглядных картинок, по которым можно оценить количество информации в отношении других привычных нам вещей.

Словарь молодежного сленга — эба

1. Танцевальные движения ногами с внутренним подъемом стопы вверх и отведением колена в сторону.
2. Активный танец.

Пример текста: Если устал на работе, э, делай эба, Если бросила подруга, э, делай эба, Не пустили в клуб, дома делай эба.

Происхождение: Популярно среди молодежи и поклонников Реп группы «ХЛЕБ».

(общеупотребляемое)

Многие парни любят рэп, правда у большинства из них с возрастом вкусы меняются, а сейчас для молодых людей это музыкальное направление просто » свет в окошке«. Среди меломанов существуют свои жаргонизмы и выражения, например Амахасла, Скр Скр Скр, В Мёртвых Найках, Патимейкер, Оксимирон и т. д. Одной из популярных современных групп исполняющих песни в стиле рэп является » Хлеб«. В неё состав входят три молодых дарования, они недавно сделали отличный видеоклип, который называется Эба. Что значит Эба? Многие фанаты этой группы начинают гуглить в поисках ответа на вопрос, что такое Эба?

Сами парни, когда их спрашивают о значении слова «Эба», говорят, что это некое восклицание, которое издаёт алкоголик или пожилой человек, которого попросили подать улетевший далеко футбольный мяч.

Эба это восклицание, которое употребляют певцы в группе «Хлеба», обозначает подбадривающий возглас, который должен придать сил

  Пример:

  Если устал на работе… э… делай эба…

  Если бросила подруга… э… делай эба…

  Не пустили в клуб… дома делай эба.

Когда спросили одного из реперов, из «Хлеба» по имени Саня, что он подразумевает под этим звуком. Он рассказал такую историю.

Когда он был маленьким, деревья были большими, а девки жопастными, он жил в городе Мурманске. Во дворе имелось место для игры в футбол, чем частенько пользовались малолетние пацаны. Достаточно часто их мяч вылетал за пределы поля, тогда они умоляли подать его проходящих мимо людей. Поскольку рядом с этим местом постоянно околачивался один забавный алкаш, который «шакалил» деньги на выпивку, то так уж случалось, что именно эта особь зачастую подавала им мяч. Этот человек был пожилой и побитый жизнью, поэтому для него пнуть мяч было явно непростым делом. Для этого он собирал свои силы в кулак и выкрикивая » Эба«, пинал мяч пацанам. Это воспоминание навечно осталось в памяти у Санька, и когда он повзрослел, то решил исполнить песню с этим возгласом, таким образом отдавая дань своему счастливому детству.

Кто в курсе, как полные имена этих парней, их творческий путь, дискография, пишите в комментарии, это важно.

ХЛЕБ Эба

Рубль 1899 года (ЭБ) — цена и разновидности монеты

    Монеты номиналом рубль 1899 года Санкт-Петербургского монетного двора имеют 2 разновидности, описанные ниже. Цена среди коллекционеров отличается в зависимости от сохранности, средняя стоимость около 4500 р.

Пшеница (пуд, около 16 кг): 10-12 коп.

Картофель (пуд, около 16 кг): 25 коп.

Мука ржаная (пуд, около 16 кг): 85 коп.

Яйца (десяток): 25 коп.

Курица: 50-60 коп.

Стоимость монеты для различных состояний

Цена монеты Рубль 1899 года на нумизматических аукционах и ярмарках
в значительной степени зависит от состояния. При оценке не менее важным критерием является разновидность по типу штемпелей, применявшихся при чеканке, их список приведён ниже.


Под средней стоимостью понимается усреднённая цена по каталогам, дополненная данными о проходах на интернет-площадках.

F	VF	XF
1800 р.	4500 р.	17000 р.

Примечание:
ц/м — цена металла, коллекционной ценности нет
PR — надписи нечитаемы, или очень серьёзные повреждения (отверстия, отсустствующие части)
G — монета в очень плохом состоянии, но изображения и надписи просматриваются, нет отверстий и сильных повреждений
VG — монета повреждена небольшой коррозией, надписи и изображения сглажены
F — существенный износ, но все детали видны чётко
VF — небольшой износ, без загрязнений и значительного налёта
XF — почти без следов обращения, чёткий рельеф
aUNC — идеальная монета со следами мешкового хранения
Proof- — коллекционное исполнение (зеркальное поле, матовый рельеф), следы вскрытия капсулы, возможно наличие слабых отпечатков пальцев, потемнений, желтизны
Proof— — коллекционное исполнение (зеркальное поле, матовый рельеф), монета без капсулы, или значительные повреждения, хорошо заметные отпечатки пальцев, царапины, потёртости. При очень больших повреждениях цена приравнивается к стоимости металла

Самостоятельное определение состояния монеты

Монета изготовлена из серебра 900 пробы. Лицевая и оборотная стороны имеют выступающий по окружности кант с обращёнными внутрь зубцами в форме буквы «Ω».

На аверсе монеты изображён профиль Николая II лицом влево. Слева от профиля снизу вверх полукругом вдоль канта имеется надпись: «Б.М.НИКОЛАЙ II ИМПЕРАТОРЪ» («Б.М.» означает «Божьей милостью»). Справа от профиля также по окружности вдоль канта, но сверху вниз надпись: «И САМОДЕРЖЕЦЪ ВСЕРОСС.».

На реверсе монеты в центральной части помещено изображение Малого Государственного Герба Российской империи образца 1883 года. На гербе двуглавый орёл, коронованный двумя императорскими коронами, выше находится такая же корона, но большего размера, связанная с нижними коронами развевающейся лентой Андреевского ордена. Правой лапой орёл держит скипетр, левой — державу. На груди помещён московский герб: Святой Георгий на коне, поражающий копьём змеевидного дракона с крыльями. Московский герб окружает цепь ордена Святого апостола Андрея Первозванного. На поднятых вверх крыльях орла расположены гербы восьми царств (по четыре на каждом крыле). На левом гербы царств: Казанского, Польского, Херсонеса Таврического, а также соединённые в один гербы великих княжеств: Киевского, Владимирского и Новгородского. На правом гербы царств: Астраханского, Сибирского, Московского и Великого княжества Финляндского. Хвост орла выполнен стилизованно. Под задней ногой коня Георгия Победоносца имеется знак гравёра — «АГ». Под гербом полукругом вдоль канта указан номинал — «РУБЛЬ» и год чеканки — «1899 Г.», разделяет их пятилистник.

Разновидности монеты Рубль 1899 года (ЭБ) различаются по типам применявшихся при чеканке штемпелей. Тип разновидности указывает, по какой стороне монеты её можно определить.

Степень редкости имеет параметр от 1 до 5 и относится только к данной монете, независимо от того, насколько она редкая сама по себе:
1 — частая, 2 — нечастая, 3 — редкая, 4 — очень редкая, 5 — чрезвычайно редкая. Рыночная цена разновидности более высокой степени всегда приблизительно в 3-10 раз выше, например степень 2 будет дороже степени 1 примерно в 3-10 раз, а степень 3 дороже степени 1 в 10-50 раз. Стоимость — понятие условное, поскольку спрос на них часто ниже количества предложений.

№ 2
Тип: А

Заострённая борода, короткий нос

№ 2
Тип: А

Отличается заострённой формой бороды и короткой линией носа.

Степень редкости: 1.

Анализы на вирус Эпштейн-Барр — цена в Санкт-Петербурге, сдать кровь на анализ в СЗЦДМ

Вирус Эпштейна-Барр (далее — ВЭБ), официально — Human gammaherpesvirus 4, — один из 8 известных науке типов герпесвирусов и, с высокой вероятностью, самый распространённый вирус человека.

Например, в США у более 90 % взрослых и 50 % детей есть признаки инфицирования ВЭБ. Американские врачи считают, что оставшиеся 10 % взрослых просто не обследованы. В России медики определяют уровень инфицированности взрослого населения 97 %.

Медики предполагают, что всё взрослое население земли заражено вирусом, потому что передаётся он чрезвычайно просто — со слюной (при поцелуе, пользовании общей посудой, чихании, когда вы делитесь пищей, которую уже откусили) и генитальным секретом, а сохраняется в организме до конца жизни. Выявлены случаи передачи вируса с кровью при её переливании и бытовом попадании «кровь в кровь».

 Особый случай — инфицирование при пересадке органов. В связи с распространением трансплантаций подобные инфекции встречаются всё чаще и вызывают нетипичные осложнения и заболевания после трансплантации.

У большинства людей ВЭБ «хранится» в клетках в латентной форме и активируется при благоприятных ему условиях — критическом снижении иммунитета, стрессе, другом заболевании и т. д. Но часто реактивация происходит без видимых причин — учёным только предстоит выявить её причины.

Опасность вируса в том, что в активной форме он становится причиной инфекционного мононуклеоза, связан с возникновением лимфомы Беркитта, гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, лимфомы Ходжкина, рака желудка, рака носоглотки, лимфомы центральной нервной системы, синдрома Алисы в стране чудес (нарушение восприятия), острой мозжечковой атаксии (нарушение походки, движений).

По данным, полученным врачами Cincinnati Children’s Hospital Medical Center — Медицинского центра Цинцинатти (США), ВЭБ может послужить причиной развития рассеянного склероза, целиакии, системной красной волчанки, диабета I типа, ювенильного идиопатического артрита, ревматоидного артрита. Даже хроническая усталость человека связана напрямую с ним.

Перейти к анализам

Показания к проведению анализа

У большинства людей заражение вирусом происходит бессимптомно или с незначительными проявлениями, которые быстро проходят. Организм вырабатывает к вирусу стойкий иммунитет, и человек живёт с «законсервированным» в клетке вирусом всю жизнь.

Но анализ на ВЭБ часто необходим, чтобы отличить одну инфекцию от другой и назначить эффективное лечение. Вирус «маскируется» под ОРВИ, гепатит, ангину с устойчиво высокой температурой (до 10 % всех случаев ангины), при которой увеличиваются лимфоузлы. В большинстве случаев ВЭБ вызывает инфекционный мононуклеоз. Особенно реактивна инфекция у подростков и в возрасте до 5 лет, причём у мальчиков она проходит в острой форме в 2 раза чаще, чем у девочек.

Симптомы заражения при постепенном развитии:

• 
  ухудшается самочувствие;

• 
  температура повышается до субфебрильных показателей — 37,1—38,0 °C;

• 
  появляются катаральные симптомы — отёчность носа и носоглотки, заложенность, слизистая носоглотки становится красной, нёбные миндалины тоже краснеют;

• 
  лимфатические узлы — подчелюстные, на затылке, шее) отёчные, на ранней стадии — неболезненные или со слабыми болезненными ощущениями.

Симптомы заражения при остром начале болезни:

• 
  резкое повышение температуры до 38—39 °C;

• 
  лихорадка с ознобом и повышенным потоотделением;

• 
  головная боль;

• 
  боль в скелетных мышцах;

• 
  боль в горле при сглатывании;

• 
  увеличение лимфоузлов.

У заражённых увеличиваются селезёнка, печень, появляется сыпь на 3—5 день. Иногда увеличенная селезёнка разрывается.

Однако единой, характерной симптоматики не существует — признаки заражения учёные объединили в «мононуклеозоподобный синдром». Потому при любых проявлениях необходимо сдать анализы на обнаружение вируса.

Анализы на вирус Эпштейна-Барр

Направление на анализы даёт терапевт, инфекционист, врач общей практики, педиатр. Исследование проводится на различном биоматериале — сыворотке крови, мазках и соскобах слизистой ротоглотки, урогенитального тракта, слюне, цереброспинальной жидкости, лейкоцитах периферической крови.

Для выявления инфекции чаще прочего проводят серологические тесты. Однако часто требуется комплексное тестирование, потому что серологические тесты в случаях переливания крови, иммунодефицита и некоторых других противоречат друг другу. Точную клиническую картину в сложных случаях даёт ПЦР-диагностика на ДНК ВЭБ.

Вирус определяется только лабораторными способами, причём в большинстве случаев требуется несколько тестов, чтобы исключить прочие инфекционные заболевания.

Общий анализ крови на вирус Эпштейна-Барр

Общий анализ крови не позволяет установить точно ВЭБ. Определение лейкоцитоза, лимфоцитоза, атипичных мононуклеаров свидетельствует лишь о наличии инфекционного заболевания, но не даёт его идентифицировать. Однако, если определено отсутствие лейкоцитоза, то можно с уверенностью говорить, что инфекционного мононуклеоза нет. Другими признаками против диагноза ВЭБ являются анемия и тромбоцитопения.

Если общий анализ крови вызывает подозрения на ВЭБ, проводят дополнительные исследования.

Биохимический анализ

В биохимическом анализе при инфицировании ВЭБ наблюдают:

• 
  повышение АЛТ, или аланинаминотрансферазы, — фермента печени, почек, поджелудочной железы;

• 
  повышение АСТ, или аспартатаминотрансферазы, — фермент преимущественно клеток сердца и печени;

• 
  повышение ЩФ, или щелочной фосфатазы;

• 
  повышение билирубина — главного компонента желчи;

• 
  понижение нейтрофилов;

• 
  понижение тромбоцитов.

Изменение биохимических показателей печени характерны для 90 % инфицированных.

Гетерофильный тест

Гетерофильный тест, или реакция Пауля и Буннеля, основана на определении в сыворотке крови противобараньих агглютининов. Тест выявляет гетерофильные антитела, и при титре 1:224 ставится диагноз мононуклеоза.

Гетерофильный тест даёт положительный результат у 60 % инфицированных спустя 2 недели после обнаружения симптомов и у 90 % инфицированных спустя месяц после первых клинических проявлений. Потому точность его невелика, а на начальной стадии он не помогает определить ВЭБ, т. к. титр гетерофильных тел повышается и в ответе на другую вирусную инфекцию.

 Чувствительность теста у детей составляет менее 70 %, а способность идентифицировать вирус — менее 20 %. С возрастом пациентов польза теста и его чувствительность/специфичность увеличиваются.

Серологические исследования

Жизнедеятельность ВЭБ в организме (завершённый и незавершённый литический (активный) цикл, латентная фаза) происходит на фоне выработки специфических антител к белкам вируса. Исследование антител позволяет определить и дифференцировать острую форму, перенесённую инфекцию и хроническую инфекцию вирусом.

На ранних стадиях (3—4 недели после заражения и до 3—4 месяцев после) определяются иммуноглобулины IgG к ранним антигенам EA — их считают маркерами острой стадии инфекции, хотя нередко они выявляются и при хроническом инфицировании.

Иммуноглобулины IgG к VCA — капсидному белку — определяются в момент проявления болезни и считаются маркерами острого стадии болезни. Они пропадают через несколько недель. Однако есть люди, у которых VCA-IgM не определяются, потому всегда необходимо комплексное тестирование.

Антиген EBNA IgG не определяется на начальной стадии заболевания, потому свидетельствует о перенесённой или хронической инфекции. Последняя отличается высоким титром антигена.

ПЦР диагностика

ПЦР-диагностика относится к высокочувствительным тестам при инфицировании ВЭБ. Для её проведения используют лейкоцитарную фракцию крови.

Если ДНК вируса выявляется в плазме крови, то ставится диагноз инфекции в активной форме. ДНК вируса выявляется даже в период латентной фазы у людей, признанных клинически здоровыми — 0,1–1 копий/106 клеток. Хроническая и острая стадия выявляются количественной ПЦР.

Если вирусная нагрузка высока, она может ассоциироваться с большим риском тяжёлых осложнений и требует антивирусной терапии. ДНК в ликворе говорит, что вирус активно размножается в нервной системе — эту ПЦР-диагностику ВЭБ проводят, когда выявляют этиологию поражения нервной системы.

ПЦР проводят при выявлении опухолей, тяжёлых осложнений. В этом случае ДНК вируса обнаруживают в лимфоузлах, слизистой кишечника, биоптатах печени. ПЦР необходимо и при заболеваниях, возникших после трансплантации органов.

Однако отрицательный результат ПЦР-диагностики не исключает репликации вируса в лимфоузлах, костном мозге, дерме, желудке и кишечнике. Потому ПЦР рекомендовано использовать всегда в сочетании с серологическими методами диагностики ВЭБ.

Профилактика и рекомендации

Не заразиться ВЭБ в современном мире почти невозможно. Для этого пришлось бы исключить всякие контакты с людьми, причём с рождения, никого не целовать, не вступать в сексуальные отношения.

Как ни парадоксально, но лучше, если заражение случится в детском возрасте, потому что дети легче переносят инфекцию (как, к примеру, и ветряную оспу, вызванную также герпесвирусом, только 3 типа), у них вырабатывается стойкий иммунитет.

Инфицирование в детстве характерно для стран с низким уровнем жизни, в подростковом и взрослом — с высоким уровнем жизни. Играет роль санитарная культура, общая культура людей. Но она же приводит и к более серьёзным последствиям инфекции, потому что иммунный ответ человека, живущего в благоприятных условиях, намного слабее.

Только иммунитет способен защитить нас от вируса Эпштейна-Барр. Попав в организм, он сохраняется в нас до конца жизни в латентной фазе. Снижение иммунитета, вызванное заболеваниями, образом жизни, ведёт к реактивации ВЭБ и непредсказуемым последствиям — учёным пока удалось только выявить ассоциированные с вирусом заболевания (о чём мы говорили вначале), но не установить закономерность их развития.

Инфекции против ВЭБ также не существует. Обезопасить себя можно хотя бы от повторного заражения, не целуясь, не пользуясь чужой посудой, едой, зубными щётками и другими личными вещами.

При появлении каких-либо симптомов заболевания следует обратиться к врачу или самостоятельно прийти в лабораторию, чтобы сдать анализы на выявление ВЭБ.

Если заражение обнаружено (острая фаза), то нужно отказаться от выхода на работу, посещения общественных мест, потому что вы становитесь распространителем инфекции, обеспечить себе покой, обильное питьё, хорошо питаться. При возникновении тяжёлых симптомов следует немедленно обратиться к врачу — будет назначено симптоматическое лечение, поддерживающая терапия.

В обычной жизни хорошей профилактикой станет укрепление иммунитета — спорт, здоровый образ жизни, отказ от ежедневного применения дезинфицирующих средств, например — спиртовых гелей, антибактериального мыла и подобных. Ваш иммунитет должен ежедневно испытывать напряжение, чтобы «оставаться в форме», а иммунный ответ был высоким.

Стоимость тестирование на вирус Эпштейна—Барр в АО «СЗДЦМ»

В АО «СЗДЦМ» вы сможете пройти все тесты на определение ВЭБ по низкой цене. Так как диагностика в большинстве случаев требует комплексного тестирования, исследования в медицинских центрах и лабораторных терминалах АО «СЗДЦМ» не станет финансово обременительным для вас — стоимость услуги в наших медучреждениях доступна для всех категорий населения.

Наши врачи-специалисты назначат вам только необходимые анализы, которые позволят поставить точный диагноз. Первое исследование и общий анализ крови можно сделать и без назначения врача, но последующие (если будут подозрения) мы рекомендуем делать только по назначению, чтобы не проводить бесполезных в вашем случае тестов.

Где сдать анализы на вирус Эпштейн—Барр

Сдать любые анализы на ВЭБ вы можете в наших медицинских центрах и лабораторных терминалах. Выбрать ближайшее к вам медучреждение можно по карте, таблице или выпадающему меню.

Рядом с названием медучреждения вы увидите точный адрес, часы работы, а по карте легко составить маршрут для посещения лаборатории на общественном транспорте или личном автомобиле. 

Экономическая безопасность

Экономическая безопасность — это область научного знания, в рамках которой изучают состояние экономики, при котором обеспечивается достаточно высокий и устойчивый рост экономических показателей; эффективное удовлетворение экономических потребностей; контроль государства за движением и использованием национальных ресурсов; защита экономических интересов страны на национальном и международном уровнях; наиболее эффективное использование ресурсов для предотвращения угроз и обеспечения стабильного функционирования предприятия.

В макроэкономике экономическая безопасность — такое состояние, или уровень развития средств производства в стране, при которых процесс устойчивого развития экономики и социально-экономическая стабильность общества обеспечивается, практически, независимо от наличия и действия внешних факторов.

Экономическая безопасность на микроуровне рассматривает вопросы защищенности деятельности предприятия от отрицательных влияний внешней среды, а также его способность быстро устранить угрозы или приспособиться к существующим условиям, которые не сказываются отрицательно на его деятельности.

В современном мире обеспечение экономической безопасности предприятия (ЭБП) — это важнейшая сторона работы практически любого организации. Во всех крупных компаниях сейчас есть отделы или службы, отвечающие за экономическую безопасность. Для того чтобы достичь наиболее высокого уровня экономической безопасности, предприятие должно следить за обеспечением максимальной безопасности основных функциональных составляющих системы экономической безопасности предприятия.

Функциональные составляющие ЭБП — это совокупность основных направлений его экономической безопасности, существенно отличающихся друг от друга по своему содержанию.

Выделяют следующие функциональные составляющие ЭБП

• Финансовую
• Интеллектуальную и кадровую
• Технико-технологическую
• Политико-правовую
• Экологическую
• Информационную
• Силовую

Цель программы

Формирование у обучающихся теоретических знаний и практических навыков в области экономической безопасности государства, субъектов Российской Федерации, а также хозяйствующих субъектов и применения полученных в ходе обучения знаний, умений и навыков в своей практической деятельности.

В результате освоения программы формируются следующие компетенции

• Способность анализировать показатели финансовой и хозяйственной деятельности государственных органов, организаций и учреждений различных форм собственности
• Способность анализировать результаты контроля, исследовать и обобщать причины и последствия выявленных отклонений, нарушений и недостатков и готовить предложения, направленные на их устранение
• Способность проводить анализ и давать оценку возможных экономических рисков, составлять и обосновывать прогнозы динамики развития основных угроз экономической безопасности
• Способность анализировать и интерпретировать финансовую, бухгалтерскую и иную информацию, содержащуюся в учетно-отчетной документации, использовать полученные сведения для принятия решений по предупреждению, локализации и нейтрализации угроз экономической безопасности

По результатам обучения выпускники будут знать

• Основные термины и определения в области экономической безопасности
• Законодательную основу деятельности подразделений экономической безопасности в организациях
• Взаимосвязь безопасности и экономических интересов общества и государства
• Компоненты, методы и средства обеспечения экономической безопасности предприятия и государства
• Закономерности функционирования современной экономики на макро- и микроуровне

Способны

• При анализе деятельности хозяйствующих субъектов определять возможные источники угроз его внешней и внутренней безопасности
• Разрабатывать планы и систему мер по предотвращению и преодолению угроз экономической безопасности в конкретных условиях функционирования хозяйствующих субъектов

Владеть

• Навыками разработки системы мер по обеспечению экономической безопасности предприятия
• Приемами организации информационной защиты, охраны интеллектуальной собственности, материальных ценностей, персонала, конфиденциальной информации предприятия

Содержание программы

• Понятие экономической безопасности
• Уровни безопасности
• Виды безопасности
• Субъекты экономической безопасности
• Экономическая безопасность в системе национальной безопасности
• Институциональные основы обеспечения экономической безопасности
• Экономическая безопасность в реальном секторе экономики
• Финансовая безопасность
• Технологическая безопасность
• Информационная безопасность
• Защита интеллектуальной собственности
• Региональные аспекты экономической безопасности
• Сущность и элементы экономической безопасности предприятия (организации)
• Угрозы экономической безопасности предприятия
• Влияние хозяйственных рисков на экономическую безопасность предприятия
• Направления обеспечения экономической безопасности предприятия
• Информационная безопасность предприятия как элемент экономической безопасности
• Внешнеэкономическая сфера и внешнеэкономическая безопасность
• Экономическая безопасность и глобализация

После успешного завершения обучения выпускники получают

• Полезные компетенции, знания, умения и навыки
• Удостоверение о повышении квалификации

Целевая аудитория

Руководители всех уровней и специалисты коммерческих и некоммерческих предприятий различных форм собственности, государственные и муниципальные служащие и должностные лица, индивидуальные предприниматели, выпускники и студенты выпускных курсов вузов и колледжей, аспиранты, преподаватели, временно незанятые лица.

Требования к поступающим

• Лица, имеющие высшее и среднее профессиональное образование
• Студенты выпускных курсов вузов и ссузов

Требования к профилю базового образования не установлены.

Требования к входным знаниям, умениям и навыкам, полученным в ходе освоения предшествующих образовательных программ или в процессе реализации профессиональной деятельности

• Наличие базовых знаний в области обществознания и правоведения
• Общее представление об основных социально-экономических категориях и процессах
• Наличие базовых знаний в области экономики и управления
• Понимание потребностей общества, групп, личности
• Наличие навыков работы с персональным компьютером (Microsoft Word, Microsoft Excel, Internet, информационно-правовые системы, например, «Консультант-Плюс»)
• Владение основными методами, способами и средствами получения, хранения, переработки информации, навыками работы с компьютером как средством управления информацией
• Умение подбирать, сортировать, систематизировать и анализировать информацию и на основе анализа формулировать выводы и (или) управленческие решения

Отсутствие на входе отдельных перечисленных знаний, умений и навыков не исключают возможности обучения по программе: обучающемуся необходимо освоить все вышеперечисленное самостоятельно для правильного понимания, осмысления и усвоения изучаемого материала в соответствии с учебной программой и предъявляемыми к результату обучения требованиями.

Скидки и акции

• Обучающимся МФЮА и МИТУ-МАСИ — скидка 10% от стоимости обучения
• Выпускникам МФЮА, МУГУ, МАСИ, МГЛИ и МИТУ-МАСИ — скидка 5% от стоимости обучения
• Для двух поступающих из одной организации (плательщик — организация) — скидка 5% от стоимости обучения
• Для трех и более поступающих из одной организации (плательщик — организация) — скидка 10%
• Сотрудникам МФЮА и МИТУ-МАСИ — скидка 10% от стоимости обучения

При наличии нескольких оснований для предоставления скидок, скидки суммируются. При этом конечная скидка не может превышать 15%

Набор

Открыт.

Трудоемкость

32 академических часа.

Необходимые документы

Для оформления необходимо предоставить пакет основных документов.

Назначение программы

Программа повышения квалификации направлена на совершенствование и (или) получение новой компетенции, необходимой для профессиональной деятельности, и (или) повышение профессионального уровня в рамках имеющейся квалификации.

Выдаваемый документ по окончанию обучения

Удостоверение о повышении квалификации.

Контактная информация

Электронная почта: [email protected]

Телефон (факс): +7(495) 956-43-96

мировой и российский опыт, проблемы, перспективы

%PDF-1.3 %
62 0 obj >/Metadata 59 0 R/Pages 55 0 R/Type/Catalog/PageLabels 53 0 R>> endobj 59 0 obj >stream
Acrobat Distiller 8.1.0 (Windows)Файл загружен с http://www.ifap.ru2008-04-22T12:35:19+04:002008-02-19T15:04:44+03:002008-04-22T12:35:19+04:00Falseapplication/pdf

uuid:c62d375a-bdc6-45bc-869e-44778e1a9a0fuuid:842324de-74b3-47c5-b32f-8d71c38b08b4

endstream endobj 55 0 obj > endobj 53 0 obj > endobj 54 0 obj > endobj 56 0 obj > endobj 57 0 obj > endobj 58 0 obj > endobj 39 0 obj >/ProcSet[/PDF/Text]/ExtGState>>>/Type/Page>> endobj 41 0 obj >/ColorSpace>/Font>/ProcSet[/PDF/Text/ImageC/ImageI]/ExtGState>>>/Type/Page>> endobj 42 0 obj >stream
HWn8}WQ»H]A8N4nCX(xHYYn~;iw$Er̅d `U«8| !LI1ZIRbHXG\*\8ğ K&΁^ij |gwuُhNΐ’Z˅hoYg+vGWV-5Y7O7UIW/Jn6 ~ rg yÇxKGxg~-KU|U*_%`>zShwxjCPԲDVd,L

Распределение групп по методистам — Институт непрерывного и дистанционного образования УрГЭУ

Ф. И.О.	1 курс	2 курс	3 курс	4 курс
Парамонова Надежда  Петровна Режим работы: Понедельник-суббота	ИДО ОЗБ ЮГП-21 ВС ИДО ОЗБ УП-21 ВСл ИДО ОЗБ ФК-21 ВСл ИДО ОЗБ ФМ-21 ВСл ИДО ОЗБ ЭП-21 ВСл ИДО ОЗБ ГМС-21п Кам ИДО ОЗБ ГМУ-21 Кам ИДО ОЗБ УП-21 Кам ИДО ОЗБ ЭП-21 Кам ИДО ОЗБ ЮГМ-21 Кам ИДО ОЗБ ЮГП-21 Кам ИДО ОЗБ ЮГП-21п Кам ИДО ЗБ УК-21п Куш ИДО ОЗБ ГМС-21 Куш ИДО ОЗБ ГМУ-21 Куш ИДО ОЗБ ЭП-21 Куш ИДО ОЗБ ЮГП-21 Куш ИДО ОЗБ ЮГП-21п Куш ИДО ЗБ ЮГП-21 КФ ИДО ОЗБ УП-21 КФ ИДО ОЗБ ЮГП-21п КФ ИДО ЗМ БЭ-21 Магн ИДО ОЗБ ЭП-21 Магн ИДО ОЗБ ЭП-21п Магн ИДО ОЗБ ЮГП-21 Магн ИДО ОЗБ ЭП-21 НТ2 ИДО ЗБ УК-21 Пол ИДО ЗБ УК-21п Пол ИДО ЗБ ТУР-21 Р ИДО ЗМ СПГУ-21 Р ИДО ОЗБ ГМС-21 Р ИДО ОЗБ ГМУ-21 Р ИДО ОЗБ УП-21п Р ИДО ОЗБ ЭП-21п Р ИДО ОЗБ ЮГМ-21 Р ИДО ОЗБ ЮГП-21 Р ИДО ЗБ УК-21 СР ИДО ОЗБ ГМС-21 СР ИДО ОЗБ ГМС-21п СР ИДО ОЗБ УП-21 СР ИДО ОЗБ УП-21п СР ИДО ОЗБ ЮГП-21 СР ИДО ЗБ УК-21 НТ3 ИДО ЗБ УК-21п НТ3 ИДО ЗМ БЭ-21 НТ3 ИДО ЗМ СПГУ-21 НТ3 ИДО ОЗБ ГМС-21п НТ3 ИДО ОЗБ ФК-21 НТ3 ИДО ОЗБ ФМ-21 НТ3 ИДО ОЗБ ЮГП-21 НТ3 ИДО ОЗБ ЮГП-21п НТ3 ИДО ЗБ УК-21 ПР2 ИДО ЗБ УК-21п Пр ИДО ЗБ УК-21п ПР2 ИДО ЗМ СПГУ-21 ПР2 ИДО ОЗБ БИ-21 ПР2 ИДО ОЗБ ГМС-21 ПР2 ИДО ОЗБ ГМС-21п Пр ИДО ОЗБ ГМС-21п ПР2 ИДО ОЗБ ГМУ-21 ПР2 ИДО ОЗБ УП-21 Пр ИДО ОЗБ ФК-21 ПР2 ИДО ОЗБ ЭП-21 ПР ИДО ОЗБ ЭП-21п ПР ИДО ОЗБ ЭП-21п ПР2 ИДО ОЗБ ЮГМ-21 Пр ИДО ОЗБ ЮГМ-21 ПР2 ИДО ОЗБ ЮГП-21 Пр ИДО ОЗБ ЮГП-21п ПР ИДО ОЗБ УП-21 СЛ ИДО ОЗБ УП-21п СЛ ИДО ОЗБ ЭЗ-21 СЛ ИДО ОЗБ ЮГП-21п СЛ ИДО ОЗБ ЮМД-21 СЛ	ИДО ЗБ БА-20 НГ2 ИДО ЗБ БА-20п Кам ИДО ЗБ БА-20п Р ИДО ЗБ БИ-20 Кам ИДО ЗБ ГМС-20 СР ИДО ЗБ ГМС-20п ВСл ИДО ЗБ ГМС-20п Кам ИДО ЗБ ГМУ-20 Кам ИДО ЗБ ГМУ-20 Куш ИДО ЗБ КМвСП-20 НГ2 ИДО ЗБ ПИЭ-20 Кам ИДО ЗБ УК-20 ВС ИДО ЗБ УК-20 ВСл ИДО ЗБ УК-20 Куш ИДО ЗБ УК-20 Пол ИДО ЗБ УК-20п Кам ИДО ЗБ УК-20п Куш ИДО ЗБ УК-20п Пол ИДО ЗБ УП-20 ВСл ИДО ЗБ УП-20 Кам ИДО ЗБ УП-20 КФ ИДО ЗБ УП-20 МАГн ИДО ЗБ УП-20 СР ИДО ЗБ УП-20п ВСл ИДО ЗБ УП-20п Кам ИДО ЗБ УП-20п Р ИДО ЗБ УП-20п СР ИДО ЗБ ЭБ-20 ВСл ИДО ЗБ ЭП-20 Кам ИДО ЗБ ЭП-20 Куш ИДО ЗБ ЭП-20 МАГн ИДО ЗБ ЭП-20 НТ2 ИДО ЗМ СПГУ-20 Р ИДО ЗМ УК-20 Р ИДО ЗМ ЭОР-20 НТ2 ИДО ОЗБ ЮГП-20 Кам ИДО ОЗБ ЮГП-20 КФ ИДО ОЗБ ЮГП-20 Р ИДО ОЗБ ЮГП-20 СР ИДО ОЗБ ЮГП-20п КФ ИДО ЗБ БА-20п ПР ИДО ЗБ ГМС-20п ПР ИДО ЗБ ГМУ-20 ПР ИДО ЗБ КМвСП-20 ПР ИДО ЗБ УК-20 ПР ИДО ЗБ УК-20п Пр ИДО ЗБ УП-20п ПР ИДО ЗБ ЭБ-20 ПР ИДО ЗБ ЭП-20 ПР ИДО ЗМ СПГУ-20 ПР ИДО ОЗБ ЮГП-20п ПР ИДО ЗБ БА-20п СЛ ИДО ЗБ ГМУ-20 СЛ ИДО ЗБ УП-20п СЛ ИДО ЗБ ЭЗ-20 СЛ ИДО ЗБ ГМС-20п НТ3 ИДО ЗБ УК-20 НТ3 ИДО ЗБ УП-20п НТ3 ИДО ЗБ ЭЗ-20 НТ3 ИДО ЗМ СПГУ-20 НТ3 ИДО ЗМ СПГУ-20у НТ3	ИДО ЗБ БА-19 Куш ИДО ЗБ ГМС-19 МАГн ИДО ЗБ ГМУ-19 Кам ИДО ЗБ ГМУ-19 НС ИДО ЗБ УК-19 ВС ИДО ЗБ УК-19 Куш ИДО ЗБ УК-19 Р ИДО ЗБ УК-19п Р ИДО ЗБ УП-19 КФ ИДО ЗБ УП-19 СР ИДО ЗБ ФК-19 НГ2 ИДО ЗБ ЭП-19 МАГн ИДО ЗБ ЭП-19 НТ2 ИДО ЗМ ЭО-19 Авт ИДО ЗМ ЭО-19 НТ2 ИДО ОЗБ ЮГП-19 КФ ИДО ОЗБ ЮГП-19 Р ИДО ОЗБ ЮГП-19п КФ ИДО ЗМ СПГУ-19 СЛ ИДО ЗМ СПГУ-19 НТ3	ГМУс-18 КФ ГМУс-18 Сб ГМФН-18 Сб МО-18 СР ОПД-18м НТ2 УК-18 Р УПэ-18 КФ УПэ-18 Р УПэ-18 Сб ФБУ-18 КФ ЭПБ-18 Сб ЭПр-18 НТ2 ЭПр-18 Р ЭПр-18 Сб ЮР-18 Кам ЮР-18 КФ ЮР-18 Р ЮР-18 Сб
Потапова  Елена  Борисовна Режим работы: Понедельник-суббота	ИДО ЗБ УК-21 Арм2 ИДО ЗМ СПГУ-21 Арм2 ИДО ОЗБ БА-21 Арм2 ИДО ОЗБ БА-21п Арм2 ИДО ОЗБ БИ-21 Арм2 ИДО ОЗБ ГМС-21 Арм2 ИДО ОЗБ УП-21 Арм2 ИДО ОЗБ ЭЗ-21 Арм2 ИДО ОЗБ ЮГМ-21 Арм2 ИДО ОЗБ ЮГП-21п Арм2 ИДО ОЗБ ЮПЭД-21 Арм2 ИДО ОЗБ БИ-21 Арт ИДО ЗБ УК-21 Асб ИДО ОЗБ ГМС-21 Асб ИДО ОЗБ УП-21 Асб ИДО ОЗБ ЭБ-21 Асб ИДО ОЗБ ЮГМ-21 Асб ИДО ОЗБ ЮГП-21 Асб ИДО ОЗБ ЮГП-21п Асб ИДО ЗМ СПГУ-21 Б ИДО ОЗБ ЭП-21 Б ИДО ОЗБ ЮГП-21 Б ИДО ЗБ ЮГП-21 Кум ИДО ОЗБ ЮГП-21 Кум ИДО ОЗБ УМБ-21 Нев ИДО ОЗБ ФК-21 Нев ИДО ОЗБ ЭБ-21 Нев ИДО ОЗБ ЭП-21 Нев ИДО ОЗБ ГМУ-21 Тур ИДО ЗБ УК-21 КТ ИДО ЗБ УК-21п КТ ИДО ЗМ СПГУ-21 КТ ИДО ОЗБ БИ-21 КТ ИДО ОЗБ ГМС-21 КТ ИДО ОЗБ ГМУ-21 КТ ИДО ОЗБ УМБ-21 КТ ИДО ОЗБ УП-21 КТ ИДО ОЗБ ЭБ-21 КТ ИДО ОЗБ ЭЗ-21 КТ ИДО ОЗБ ЭП-21 КТ ИДО ОЗБ ЮГП-21 КТ ИДО ОЗБ ЮГП-21п КТ	ИДО ЗБ БА-20 Арм2 ИДО ЗБ БА-20 Сб ИДО ЗБ БА-20п Сб ИДО ЗБ БИ-20 Арт ИДО ЗБ БИ-20 Сб ИДО ЗБ ГД-20 Сб ИДО ЗБ ГМС-20 Арм2 ИДО ЗБ ГМС-20 Сб ИДО ЗБ ГМС-20 Тур ИДО ЗБ ГМС-20п Арм2 ИДО ЗБ ГМС-20п Сб ИДО ЗБ ГМУ-20 Сб ИДО ЗБ КМвСП-20 Кум ИДО ЗБ КМвСП-20 Сб ИДО ЗБ ПИЭ-20 Сб ИДО ЗБ УК-20 Арм2 ИДО ЗБ УК-20 Сб ИДО ЗБ УК-20п Сб ИДО ЗБ УП-20 Арм2 ИДО ЗБ УП-20 Б ИДО ЗБ УП-20 СБ ИДО ЗБ УП-20п Арм2 ИДО ЗБ УП-20п Б ИДО ЗБ УП-20п Сб ИДО ЗБ ЭБ-20 Нев ИДО ЗБ ЭБ-20 Сб ИДО ЗБ ЭЗ-20 Сб ИДО ЗБ ЭП-20 Б ИДО ЗБ ЭП-20 Нев ИДО ЗБ ЭП-20 Сб ИДО ЗМ СПГУ-20 Б ИДО ЗМ СПГУ-20 Сб ИДО ЗМ УК-20 Сб ИДО ЗМ ЭОР-20 Сб ИДО ОЗБ ЮГМ-20 Сб ИДО ОЗБ ЮГП-20 Б ИДО ОЗБ ЮГП-20 Кум ИДО ОЗБ ЮГП-20 Сб ИДО ОЗБ ЮГП-20п Арм2 ИДО ОЗБ ЮГП-20п Сб ИДО ОЗБ ЮКП-20 Арм2 ИДО ОЗБ ЮКП-20 Сб ИДО ОЗБ ЮМД-20 Сб ИДО ЗБ ГМУ-20 КТ ИДО ЗБ ПИЭ-20 КТ ИДО ЗБ УК-20 КТ ИДО ЗБ УП-20 КТ ИДО ЗБ УП-20п КТ ИДО ЗБ ЭП-20 КТ ИДО ОЗБ ЮГП-20 КТ	ИДО ЗБ ГМС-19 Арм2 ИДО ЗБ ГМС-19п Арм2 ИДО ЗБ ГМУ-19 Нев ИДО ЗБ УП-19 Арм2 ИДО ЗБ УП-19 Б ИДО ЗБ ФК-19 Арм2 ИДО ЗБ ЭБ-19 Б ИДО ЗБ ЭП-19 Тур ИДО ОЗБ ЮГП-19 Кум ИДО ОЗБ ЮКП-19 Арм2 ИДО ЗБ ГМУ-19 КТ ИДО ЗБ УП-19 КТ ИДО ОЗБ ЮГП-19 КТ ИДО ОЗБ ЮГП-19п КТ	ГМУс-18 Арм2 ФБУ-18 Арм2 ЮРГ-18 Арм2 ЮР-18 Арт ЭПр-18 ДБ Юр-18 Кум ЮР-18 Нев ГМУс-18 Тур ГМУс-18 ТВ ЭПБ-18 ТВ ЮРГ-18 ТВ
Паникова Татьяна Игоревна Режим работы: Понедельник-суббота	ИДО СПО ИСиП-21 ИДО СПО К-21-1 ИДО СПО К-21-2 ИДО ЗБ ТУР-21 Сб ИДО ЗБ УК-21 Сб ИДО ЗБ УК-21п Сб ИДО ЗБ ЮГП-21 СБ ИДО ЗМ БЭ-21 Сб ИДО ЗМ СПГУ-21 Сб ИДО ОЗБ БА-21 Сб ИДО ОЗБ БИ-21 СБ ИДО ОЗБ БИ-21п СБ ИДО ОЗБ БУАТ-21 СБ ИДО ОЗБ ГМС-21 СБ ИДО ОЗБ ГМС-21п СБ ИДО ОЗБ ГМУ-21 СБ ИДО ОЗБ УМБ-21 СБ ИДО ОЗБ УП-21 СБ ИДО ОЗБ УП-21п СБ ИДО ОЗБ ФК-21 СБ ИДО ОЗБ ФМ-21 СБ ИДО ОЗБ ЭБ-21 СБ ИДО ОЗБ ЭЗ-21 СБ ИДО ОЗБ ЭП-21 СБ ИДО ОЗБ ЭП-21п СБ ИДО ОЗБ ЮГМ-21 СБ ИДО ОЗБ ЮГП-21 СБ ИДО ОЗБ ЮГП-21п Сб ИДО ОЗБ ЮМД-21 СБ ИДО ОЗБ ЮПЭД-21 СБ ИДО ЗБ УК-21 КУ ИДО ЗМ СПГУ-21 КУ ИДО ОЗБ БИ-21 КУ ИДО ОЗБ ГМС-21 КУ ИДО ОЗБ ГМС-21п КУ ИДО ОЗБ УП-21 КУ ИДО ОЗБ ФМ-21 КУ ИДО ОЗБ ЮГП-21 КУ ИДО ОЗБ ЮГП-21п КУ ИДО ЗБ УК-21 Ирб ИДО ЗБ УК-21п Ирб ИДО ОЗБ БИ-21 Ирб ИДО ОЗБ ГМС-21 Ирб ИДО ОЗБ ГМС-21п Ирб ИДО ОЗБ УП-21 Ирб ИДО ОЗБ УП-21п Ирб ИДО ОЗБ ЭБ-21 Ирб ИДО ОЗБ ЭП-21 Ирб ИДО ОЗБ ЮГП-21 Ирб ИДО ОЗБ ЮГП-21п Ирб ИДО ЗБ ЮГП-21 СВ ИДО ОЗБ ГМС-21 СВ ИДО ОЗБ УП-21 СВ ИДО ОЗБ УП-21п СВ ИДО ОЗБ ЮГП-21 СВ ИДО ОЗБ ЮГП-21п СВ	ИДО ЗБ БА-20п НД ИДО ЗБ ГМС-20п НД ИДО ЗБ ГМУ-20 Сол ИДО ЗБ ПИЭ-20 Кост ИДО ЗБ УК-20п Сол ИДО СПО ИСиП-20 ИДО ЗБ ГМС-20п КУ ИДО ОЗБ ЮГП-20п КУ ИДО ЗБ ГМС-20 Ирб ИДО ЗБ ГМС-20п Ирб ИДО ЗБ ПИЭ-20 Ирб ИДО ЗБ УК-20 Ирб ИДО ЗБ УК-20п Ирб ИДО ЗБ ЭБ-20 Ирб ИДО ЗБ ЭП-20 Ирб ИДО ЗМ УК-20 Ирб ИДО ОЗБ ЮГП-20 Ирб ИДО ЗБ ГМС-20 СВ ИДО ЗБ ГМС-20п СВ ИДО ЗБ ГМУ-20 СВ ИДО ЗБ УК-20 СВ ИДО ЗБ УК-20п СВ ИДО ЗБ УП-20 СВ ИДО ЗМ СПГУ-20 СВ ИДО ЗМ ЭОР-20 СВ ИДО ОЗБ ЮГП-20 СВ	ИДО ЗБ ГМС-19 Ирб ИДО ЗБ ГМС-19п Ирб ИДО ОЗБ ЮГП-19 Ирб ИДО ЗБ ГМС-19 СВ ИДО ЗБ УП-19п СВ ИДО ЗМ СПГУ-19 СВ	ЮР-18 Алп ГМУс-18 Ирб ЭПр-18 Ирб ЮР-18 Ирб МО-18 КЧ УК-18 КЧ ЭКиП-18 КЧ ЮР-18 КЧ УК-18 НУ ЭКиП-18 НУ ЮРКП-18 НУ ГМУс-18 ПР МО-18 ПР УК-18 ПР ГМУс-18 СВ УПэ-18 СВ ЮРГ-18 СВ УК-18 КТ УПэ-18 КТ ЮР-18 КТ
Калташева Екатерина Викторовна Режим работы: Понедельник-суббота	ИДО ЗБ УК-21 Ом ИДО ЗБ ЮГП-21 Ом ИДО ОЗБ УП-21 Ом ИДО ОЗБ ЭБ-21 Ом ИДО ОЗБ ЮГП-21 Ом ИДО ЗБ УК-21 КП ИДО ЗБ УК-21п КП ИДО ЗБ ЮГП-21 КП ИДО ОЗБ УМБ-21 КП ИДО ОЗБ УП-21 КП ИДО ОЗБ ЭП-21 КП ИДО ОЗБ ЮГМ-21 КП ИДО ОЗБ ЮГП-21 КП ИДО ОЗБ ЮГП-21п КП ИДО ЗБ УК-21п ТД ИДО ЗБ ЮГП-21 ТД ИДО ОЗБ ГМУ-21 ТД ИДО ОЗБ УМБ-21 ТД ИДО ОЗБ УП-21п ТД ИДО ОЗБ ЭП-21 ТД ИДО ОЗБ ЮГП-21 ТД ИДО ОЗБ ЮГП-21п ТД ИДО ОЗБ ЮМД-21 ТД ИДО ЗБ УК-21п Шад ИДО ЗМ СПГУ-21 Шад ИДО ОЗБ БА-21 Шад ИДО ОЗБ ГМС-21п Шад ИДО ОЗБ ГМУ-21 Шад ИДО ОЗБ УП-21 Шад ИДО ОЗБ ЭП-21 Шад ИДО ОЗБ ЮГМ-21 Шад ИДО ОЗБ ЮГП-21 Шад ИДО ОЗБ ЮГП-21п Шад ИДО ОЗБ ЮМД-21 Шад ИДО ОЗБ ЮПЭД-21 Шад ИДО ЗБ ЮГП-21 Пл ИДО ОЗБ ГМС-21 ТД	ИДО ЗБ БА-20 Шад ИДО ЗБ БИ-20 Сов ИДО ЗБ ГМС-20 Сов ИДО ЗБ ГМС-20 Уфа ИДО ЗБ ГМС-20п ТД ИДО ЗБ ГМУ-20 КП ИДО ЗБ ГМУ-20 ТД ИДО ЗБ ГМУ-20 Шад ИДО ЗБ КМвСП-20 Сов ИДО ЗБ ПИЭ-20 Сов ИДО ЗБ УК-20 КП ИДО ЗБ УК-20 Ом ИДО ЗБ УК-20п КП ИДО ЗБ УП-20 КП ИДО ЗБ УП-20 Сов ИДО ЗБ УП-20 Шад ИДО ЗБ УП-20п ТД ИДО ЗБ УП-20п Шад ИДО ЗБ ЭБ-20 Ом ИДО ЗБ ЭБ-20 Сов ИДО ЗБ ЭП-20 КП ИДО ЗБ ЭП-20 Сов ИДО ЗБ ЭП-20 ТД ИДО ЗМ СПГУ-20 ТД ИДО ОЗБ ЮГП-20 КП ИДО ОЗБ ЮГП-20 Ом ИДО ОЗБ ЮГП-20 ТД ИДО ОЗБ ЮГП-20 Шад ИДО ОЗБ ЮГП-20п ТД	ИДО ЗБ БА-19 КП ИДО ЗБ БА-19 Сб ИДО ЗБ БА-19п ТЦД ИДО ЗБ ГМС-19 Сб ИДО ЗБ ГМС-19 ТД ИДО ЗБ ГМС-19 ТЦД ИДО ЗБ ГМС-19п ТД ИДО ЗБ ГМС-19п ТЦД ИДО ЗБ ГМУ-19 Сб ИДО ЗБ ГМУ-19 ТЦД ИДО ЗБ ГМУ-19 Шад ИДО ЗБ МО-19 Сб ИДО ЗБ МО-19 ТЦД ИДО ЗБ УК-19 КП ИДО ЗБ УК-19 Сб ИДО ЗБ УК-19 ТЦД ИДО ЗБ УК-19п ТЦД ИДО ЗБ УП-19 КП ИДО ЗБ УП-19 Сб ИДО ЗБ УП-19 ТЦД ИДО ЗБ УП-19 Шад ИДО ЗБ УП-19п Сб ИДО ЗБ УП-19п ТЦД ИДО ЗБ ФК-19 Сб ИДО ЗБ ФК-19 Шад ИДО ЗБ ЭБ-19 Ом ИДО ЗБ ЭБ-19 Сб ИДО ЗБ ЭП-19 Сб ИДО ЗБ ЭП-19 ТЦД ИДО ЗМ СПГУ-19 Сб ИДО ЗМ СПГУ-19 ТД ИДО ЗМ УЧР-19	УК-18 КП ЭКиП-18 КП ЮР-18 КП УК-18 Ом ЭПБ-18 Ом ЮР-18 Ом ГМУс-18 Сов ЭПр-18 Сов ГМУс-18 ТД ЮР-18 ТД ЭКиП-18 Т ГМУс-18 Шад УПэ-18 Шад ФБУ-18 Шад ЮР-18 Шад
Лаптева Елизавета Андреевна Режим работы: Понедельник-суббота	ИДО ЗМ СПГУ-21 ТВ ИДО ОЗБ БИ-21 ТВ ИДО ОЗБ БИ-21п ТВ ИДО ОЗБ БУАТ-21 ТВ ИДО ОЗБ ГМС-21 ТВ ИДО ОЗБ ГМС-21п ТВ ИДО ОЗБ УМБ-21 ТВ ИДО ОЗБ ЭБ-21 ТВ ИДО ОЗБ ЮГМ-21 ТВ ИДО ОЗБ ЮГП-21п ТВ ИДО ЗМ СПГУ-21 Алп ИДО ОЗБ БА-21 Алп ИДО ОЗБ УП-21 Алп ИДО ОЗБ УП-21п Алп ИДО ОЗБ ЮГП-21 Алп ИДО ОЗБ ЮГП-21п Алп ИДО ЗБ УК-21 НУ ИДО ЗБ УК-21п НУ ИДО ЗМ СПГУ-21 НУ ИДО ОЗБ БА-21 НУ ИДО ОЗБ БА-21п НУ ИДО ОЗБ УП-21 НУ ИДО ОЗБ УП-21п НУ ИДО ОЗБ ЮГП-21 НУ ИДО ОЗБ ЮГП-21п НУ ИДО ОЗБ ЮПЭД-21 НУ ИДО ЗБ УК-21 КЧ ИДО ЗБ УК-21п КЧ ИДО ЗМ БЭ-21 КЧ ИДО ЗМ СПГУ-21 КЧ ИДО ОЗБ ГМС-21 КЧ ИДО ОЗБ ГМУ-21 КЧ ИДО ОЗБ УП-21 КЧ ИДО ОЗБ УП-21п КЧ ИДО ОЗБ ЮГП-21 КЧ ИДО ОЗБ УП-21п Евп ИДО ОЗБ ГМС-21 НБ ИДО ОЗБ ГМУ-21 НБ ИДО ОЗБ УМБ-21 НБ ИДО ОЗБ УП-21 НБ ИДО ОЗБ ЭП-21 НБ ИДО ОЗБ БУАТ-21 Тал ИДО ОЗБ ГМУ-21 Тал ИДО ОЗБ УМБ-21 Тал ИДО ОЗБ УП-21 Тал ИДО ОЗБ ФК-21 Тал ИДО ОЗБ ЮГП-21 Тал ИДО ОЗБ ЭП-21 Ор ИДО ЗБ УК-21 Т ИДО ЗБ УК-21п Т ИДО ОЗБ БА-21 Т ИДО ОЗБ БИ-21п Т ИДО ОЗБ ГМУ-21 Т ИДО ОЗБ ЭП-21 Т ИДО ОЗБ ЭП-21п Т ИДО ОЗБ ЮГП-21 Т	ИДО ЗБ ГМС-20 ТВ ИДО ЗБ ГМС-20п ТВ ИДО ЗБ ЭБ-20 ТВ ИДО ЗМ СПГУ-20 ТВ ИДО ОЗБ ЮГМ-20 ТВ ИДО ОЗБ ЮГП-20п ТВ ИДО ЗБ УП-20 Алп ИДО ЗМ СПГУ-20 Алп ИДО ОЗБ ЮГП-20 Алп ИДО ЗБ УК-20 НУ ИДО ЗБ УК-20п НУ ИДО ЗБ УП-20 НУ ИДО ЗБ УП-20п НУ ИДО ЗБ ЭП-20 НУ ИДО ЗМ СПГУ-20 НУ ИДО ОЗБ ЮКП-20 НУ ИДО ЗБ УК-20 КЧ ИДО ЗБ УК-20п КЧ ИДО ЗБ УП-20 КЧ ИДО ЗБ УП-20п КЧ ИДО ОЗБ ЮГП-20 КЧ ИДО ЗБ ГД-20 Евп ИДО ЗБ ГМС-20 Евп ИДО ЗБ УП-20 Евп ИДО ЗБ УП-20п Евп ИДО ЗБ ГМУ-20 Сал ИДО ЗБ ЭЗ-20 Сал ИДО ЗБ ЭП-20 Сал ИДО ЗБ УК-20 Т ИДО ЗБ УП-20 Т ИДО ЗБ ЭП-20 Т	ИДО ЗБ ГМС-19 ТВ ИДО ЗБ ГМС-19п ТВ ИДО ЗБ ФК-19 ТВ ИДО ЗБ ЭБ-19 ТВ ИДО ОЗБ ЮГМ-19 ТВ ИДО ЗБ БА-19 НУ ИДО ЗБ УК-19 НУ ИДО ОЗБ ЮГП-19п НУ ИДО ОЗБ ЮКП-19 НУ ИДО ЗБ УК-19 КЧ ИДО ЗБ УК-19п КЧ ИДО ЗБ УП-19 КЧ ИДО ЗБ УП-19п КЧ ИДО ОЗБ ЮГП-19 КЧ ИДО ЗБ БА-19 Т
Гомонова Анастасия Михайловна Режим работы: Понедельник-суббота	ИДО ЗМ БЭ-21 Узб ИДО ОЗБ БА-21 Узб ИДО ОЗБ БА-21п Узб ИДО ОЗБ БИ-21п Узб ИДО ОЗБ КЭиПУБ-21п Узб ИДО ОЗБ УМБ-21п Узб ИДО ОЗБ ФК-21п Узб	ИДО ЗБ КБиПУ-20 Узб ИДО ЗБ УМБ-20 Узб ИДО ЗБ ФК-20 Узб ИДО ЗБ БА-20 Узб	ИДО ЗБ КЭиПУБ-19 Узб ИДО ЗБ УМБ-19 Узб ИДО ЗБ ФК-19 Узб ИДО ЗБ БА-19 Узб	КЭиУБ-18 Узб МК-18 Узб УМБ-18 Узб ЭУПр-18 Узб

Буллезный эпидермолиз | ДермНет NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный сотрудник, 2003 г. Обновлено Джейн Уиддоусон, клинической медсестрой-специалистом по ЭБ, и др., DEBRA, Новая Зеландия, февраль 2016 г.

Что такое буллезный эпидермолиз?

Буллезный эпидермолиз (БЭ) представляет собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках. Они могут возникать на любом участке тела, но чаще всего появляются в местах трения и незначительных травм, таких как ступни и руки.При некоторых подтипах волдыри могут также появляться на внутренних органах, таких как пищевод, желудок и дыхательные пути, без видимого трения.

Буллезный эпидермолиз

БЭ следует отличать от обычных пузырей трения и от приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ), который представляет собой аутоиммунное заболевание с образованием пузырей, которое не передается по наследству и часто не развивается до взрослой жизни.

Состояния БЭ возникают в результате генетических дефектов молекул в коже, связанных с адгезией. Потеря адгезии приводит к образованию пузырей. Существует четыре основных типа БЭ, основанных на различных участках образования пузырей в структуре кожи:

В каждом из этих типов БЭ существуют различные подтипы. Для каждого типа БЭ характерны различные степени тяжести, от легкой до тяжелой. Международный консенсус в отношении диагностики и классификации БЭ привел к обновленным рекомендациям (2014 г.), основанным на новых клинических и молекулярных данных.

Кто болеет буллезным эпидермолизом?

БЭ является наследственным заболеванием, что означает, что вы унаследовали один или два гена БЭ.При аутосомно-доминантном БЭ для проявления заболевания необходим только один аномальный ген. Это означает, что только один родитель должен нести ген EB. С другой стороны, аутосомно-рецессивное наследуемое EB требует, чтобы у вас было два гена EB (по одному от каждого родителя), чтобы иметь заболевание. Если у человека есть один рецессивный ген EB в паре с нормальным геном, он называется носителем и не имеет заболевания.

БЭ обычно возникает при рождении или вскоре после него. Мужчины и женщины страдают в равной степени. Иногда БЭ может быть достаточно легким при рождении, чтобы быть незаметным, и только когда ребенок станет старше или достигнет совершеннолетия, прежде чем он будет обнаружен.

Каковы клинические признаки буллезного эпидермолиза?

Простой буллезный эпидермолиз (EBS)

Для получения дополнительной информации см. Простой буллезный эпидермолиз.

Пограничный буллезный эпидермолиз (ПБЭ)

Для получения дополнительной информации см. пограничный буллезный эпидермолиз.

Буллезный дистрофический эпидермолиз (ДЭБ)

Подробнее см. Буллезный дистрофический эпидермолиз.

Синдром Киндлера

Существует много других подтипов БЭ.Проявления и тяжесть БЭ зависят от конкретных генетических изменений, и иногда их трудно классифицировать.

Генетическое консультирование и пренатальное тестирование на БЭ доступны в некоторых центрах, и их следует рассмотреть.

Направление для получения психологической поддержки также следует рассматривать для детей с БЭ и их семей, особенно для более тяжелых подтипов.

Как диагностируется буллезный эпидермолиз?

При доминирующих подтипах БЭ, где известно информативное генеалогическое древо, часто допустимо, чтобы клинический диагноз (на основании имеющихся признаков) ставил специалист-дерматолог.

Диагностические тесты также доступны в некоторых странах и включают биопсию кожи вновь образовавшегося волдыря, которая подвергается иммунофлуоресцентному картированию антигенов (ИФМ) и просвечивающей электронной микроскопии (ЭМ). Мутационный анализ (тестирование генов в крови), хотя в настоящее время он и не считается диагностическим тестом первой линии, также доступен в некоторых странах.

Требуется направление к дерматологу.

Как оценивается тяжесть буллезного эпидермолиза?

Тяжесть БЭ можно оценить с помощью следующих систем балльной оценки:

• Бирмингемская шкала БЭ
• EBDASI: Индекс активности и рубцевания ЭБ
• iSCOREB: инструмент для оценки клинических исходов исследований EB
• QOLEB: оценка качества жизни в EB

Лечение буллезного эпидермолиза

Общие

Лечения БЭ не существует. Тем не менее, значительные исследования, включая генную терапию и клеточную терапию, продолжаются с целью улучшения качества жизни.

Большинство современных методов лечения являются симптоматическими. Основная цель — защитить кожу и остановить образование волдырей, способствовать заживлению и предотвратить осложнения.

Поскольку БЭ может поражать множество различных частей тела, для общего ухода обычно требуется команда медицинских специалистов. При необходимости врач может назначить лечение пероральными и местными препаратами для облегчения заживления или предотвращения осложнений.

Ниже приведены некоторые общие меры, используемые при уходе за пациентом с БЭ.

• Избегайте действий, вызывающих трение кожи. Это включает в себя обращение с младенцами и детьми – альтернативным методам обращения легко научиться у обученного медицинского работника.
• Поддерживайте прохладу и избегайте перегрева
• Используйте набивку из пеноматериала или овчины, чтобы уменьшить трение о предметы мебели, такие как кровати, стулья и детские автокресла
• Выбирайте легкую одежду (включая подгузники) и обувь, не имеющую раздражающих швов или деталей (например, молнии и тугую резинку).
• Прокол, дренирование и перевязка волдырей для ускорения заживления (это должны делать только люди, прошедшие обучение по уходу за ранами)
• Многие традиционные лейкопластыри и повязки могут быть непригодны для людей с БЭ, особенно с более тяжелыми формами (например, РДБЭ), поскольку их удаление может вызвать дополнительную травму кожи. Рекомендуется использовать передовые продукты для ухода за ранами, такие как силиконовые ленты и повязки с низкой адгезией. Тем не менее, полезно проявить изобретательность, используя легкодоступные предметы, такие как нанесение дополнительной смазки (например, вазелиновое/парафиновое масло) на некоторые традиционные раневые повязки.
• Когда БЭ поражает другие части тела, применяются различные меры по уходу и лечению. Например, щадящая диета при поражении пищевода или использование размягчителей стула при запорах, или при наличии у больного анальных волдырей.
• Клинические практические рекомендации доступны на веб-сайте DEBRA* International, включая руководства по уходу за полостью рта, уходу за ранами, обезболиванию и лечению рака.
• Дополнительная поддержка и информация как от медицинских работников, так и от лиц, пострадавших от БЭ:
  • DEBRA (Ассоциация исследований буллезного дистрофического эпидермолиза) International насчитывает более 50 групп по всему миру.
  • Eb-Clinet — это клиническая сеть или центры ЭБ и эксперты по всему миру.

Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз Типы

Существует четыре основных типа БЭ. Хотя каждый подтип имеет определенные генетические причины, существует широкий диапазон серьезности даже внутри подтипов. Каждый тип отличается от легкого до тяжелого с точки зрения внешнего вида, генетического состава, области кожи, где есть волдыри, и того, насколько вовлечены другие части тела.

Простой буллезный эпидермолиз

В легких случаях появляются волдыри в основном на руках и ногах с небольшими рубцами или без них. В тяжелых случаях более широко распространены волдыри и другие серьезные заболевания, такие как волдыри во рту. и пищеварительного тракта.

Пограничный буллезный эпидермолиз

Более легкие формы имеют ограниченное образование волдырей, которое часто проходит с возрастом. У детей также может быть выпадение волос и аномальные ногти на ногах и руках. У детей старшего возраста и взрослых могут быть волдыри на слизистой оболочке рта и пищеварительного тракта, затрудняющие прием пищи и переваривание пищи.У детей чаще возникают проблемы с ростом и недоеданием. Тяжелые случаи могут привести к летальному исходу в младенчестве.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Это рубцовый тип БЭ. В легких случаях волдыри в основном обнаруживаются на руках, ногах, коленях и локтях. Пациенты с более тяжелым заболеванием могут испытывать различные серьезные заболевания, включая волдыри на слизистой оболочке рта и пищеварительного тракта, плохой рост и питание и анемию. При тяжелом типе существует более высокий риск развития рака кожи по мере взросления пациентов.

Синдром Киндлера

Помимо образования волдырей, у этих людей наблюдается повышенная чувствительность к солнечному свету.

Диагностика

Диагноз БЭ может быть подтвержден биопсией кожи (взятие небольшого кусочка кожи) или анализом крови или слюны для генетического тестирования.

Симптомы

Симптомы варьируются в зависимости от типа и степени тяжести БЭ. У всех людей с БЭ хрупкая кожа и у большинства легко образуются волдыри.

Другие проблемы могут включать:

• Проблемы с приемом пищи и глотанием
• Проблемы с набором веса
• Анемия
• Проблемы с дыханием
• Потеря или аномалии ногтей
• Кожные инфекции
• Рубцевание кожи
• Трудности при ходьбе из-за рубцов
• Нарушение функции кисти из-за рубцевания
• Рак кожи

Лечение

На сегодняшний день нет лекарства от БЭ.Однако существует множество методов лечения, которые могут улучшить качество жизни людей с БЭ.

• Перевязка помогает заживлению, предотвращает инфекции и защищает кожу от повреждений.

• Здоровая диета, состоящая из дополнительных калорий и белков, может помочь заживлению кожи.
• Услуги физиотерапии и трудотерапии используются для предотвращения слабости и потери функций. Предлагается адаптироваться, чтобы помочь поддерживать как можно более нормальный образ жизни
• Для лечения БЭ может потребоваться хирургическое вмешательство.Примеры могут включать:
• Установка зонда для кормления в желудок может улучшить общее питание, что способствует заживлению ран, росту и развитию.
• Дилатация (расширение/раскрытие) пищевода при наличии сужения, вызывающего затруднения при глотании.
• Хирургический ремонт для улучшения функции кисти и стопы.
• Установка дыхательной трубки при тяжелых респираторных заболеваниях.
• В настоящее время продолжаются клинические испытания новых методов лечения, включая генную терапию: свяжитесь с нашим центром ЭБ для получения подробной информации, если вы заинтересованы в участии.

Прогноз

Прогноз для детей с БЭ зависит от типа и тяжести конкретного типа БЭ. Большинство детей могут посещать школу с соответствующей адаптацией. Те, у кого легкая форма БЭ, могут заметить улучшение с возрастом. Более серьезные формы БЭ могут привести к сокращению продолжительности жизни.

Хотя лекарства от БЭ не существует, несколько исследовательских групп по всему миру работают над новыми методами лечения БЭ. Наш центр работает с этими группами на национальном и международном уровнях.Наша цель – обеспечить наилучшее качество жизни для всех наших пациентов.

Буллезный эпидермолиз, самое страшное заболевание, о котором вы никогда не слышали

Характерная черта

Элиза Бэрд родилась с редким генетическим заболеванием, из-за которого ее кожа была хрупкой, как крылья бабочки. Она была одной из «детей-бабочек».

Элиза Бэрд, у которой было очень редкое заболевание кожи – буллезный эпидермолиз.

Предупреждение. Эта статья содержит графические изображения.

Все сканы пришли в норму. По всем показателям беременность протекала гладко.

Но когда в 2000 году Симона Бэрд родила дочь, вскоре стало ясно, что что-то не так.

«Вся ее ступня была в царапинах, на ней вообще не было кожи, а колено доходило до самой голени», — сказала г-жа Бэрд.

«У нее было немного кожи на тыльной стороне ладони, и ее язык также был поражен.

«Она была… идеальным ребенком во всех отношениях, но у нее отсутствовала кожа.Приходит педиатр и говорит: «Если бы я не знала, то сказала бы, что вы облили ее кипятком».

Элизу срочно отправили в Королевскую детскую больницу, а новоиспеченная мать осталась в частной больнице, наблюдая, как другие женщины привязываются к своим детям.

Две недели спустя у новорожденного был диагностирован рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз (БЭ), тяжелая форма редкого заболевания, при котором кожа покрывается пузырями и шелушится при малейшем прикосновении — результаты часто сравнивают с ожогами третьей степени.

«Мы никогда не слышали об этой болезни», — сказала г-жа Бэрд.

«Мы с мужем являемся носителями одного и того же рецессивного гена, и мы не знали».

Рецессивные заболевания остаются незамеченными, поскольку они не вызывают никаких симптомов у носителя.

Первые полгода Элиза просто кричала.

Элиза Бэрд в младенчестве в больнице.

«Она будет испытывать постоянную боль, ей потребуется утренняя и вечерняя смена повязок, включая ванны с солью и отбеливателем, которые занимают примерно три часа три раза в неделю», — сказала г-жа Бэрд.

«Ее пальцы рук и ног переплетались и образовывали стриктуры, кожа в горле становилась настолько тугой из-за рубцовой ткани, что она не могла есть обычную пищу, а в отчаянные времена даже не могла глотать собственную слюну.

«У нее будут ссадины роговицы, что означает, что ее глаза будут закрыты в течение трех-пяти дней в затемненной комнате из-за слезы на ее роговице».

Подвижность Элизы была нарушена, она нуждалась в бинтах и ​​повязках по всему телу каждый день своей жизни, и она не могла носить обычную одежду или нижнее белье, потому что даже швы на внутренней стороне одежды вызывали волдыри на ее коже.

Несмотря на все это, по словам г-жи Бэрд, ее первенец переносил боль с изяществом и стойкостью.

«Элиза была потрясающей, она не позволяла своему ЭБ определять ее», — сказала г-жа Бэрд.

«Даже врачи в больнице говорили, что у нее есть эта способность привлекать вас и заставлять вас поверить, что она лучше, чем она есть на самом деле. Она очень хорошо скрывала боль».

По оценкам, в Австралии насчитывается около 1000 человек, страдающих той или иной формой БЭ, и более 500 000 человек во всем мире.БЭ не всегда может быть очевидным при рождении. Более легкие случаи состояния могут проявляться, когда ребенок ползает, ходит, бегает или когда молодые люди становятся более физически активными.

«Детей, живущих с БЭ, часто называют «дети-бабочки», потому что их кожа такая же хрупкая, как крылья бабочки», — сказала г-жа Бэрд.

Болезненные последствия буллезного эпидермолиза.

Она сказала, что тот факт, что БЭ настолько редок, означает, что практикующие врачи могут даже не знать об этом заболевании.

«…Так что врачи общей практики в местном сообществе довольно часто не знают, что это такое, они никогда не слышали об этом».

Но люди с тяжелым БЭ часто нуждаются в довольно сильном обезболивающем, которое может быть труднодоступно в местной общей практике.

«Например, моя дочь была на метадоне, среди прочего, — сказала Мисс Бэрд.

«Таким образом, вы просто не можете получить эту услугу от врача общей практики … типы обезболивающих, которые принимают эти тяжелые пациенты с БЭ, врачи общей практики не чувствуют себя комфортно, прописывая это.

«Поэтому довольно часто пациентам с тяжелой формой БЭ действительно нужно пройти… крупные больницы. Было бы неплохо, если бы они могли получить доступ к этой поддержке через своего местного врача общей практики».

Г-жа Бэрд сказала, что люди с БЭ также часто заболевают кожными инфекциями и нуждаются в длительном применении антибиотиков, что может противоречить существующей медицинской практике ограничения антибиотиков.

«Моя дочь довольно много принимала антибиотики, это сделало ее менее болезненной и уменьшилась боль, она могла передвигаться.Она просто почувствовала себя лучше», — сказала г-жа Бэрд.

«Раньше мы часто меняли их, чтобы она не стала к ним резистентной… Я всегда говорила врачам: «Для меня это здесь и сейчас и качество жизни. Об остальном мы позаботимся позже».

Восемь месяцев назад, всего за шесть недель до своего 18-летия, Элиза умерла из-за почечной недостаточности, вторичного осложнения заболевания.

Симона Бэрд и ее дочь Элиза.

Г-жа Бэрд, которая продолжила свою работу в качестве координатора по поддержке семьи в Ассоциации исследования дистрофического буллезного эпидермолиза (DEBRA), Австралия, , организация защиты и поддержки для тех, кто страдает от БЭ, сказала, что необходимы дополнительные исследования, чтобы найти эффективное лечение состояния.

«Видение DEBRA состоит в том, чтобы создать мир, в котором никто не страдает болезненным генетическим заболеванием кожи, БЭ», — сказала она.

«Мы стремимся поддерживать исследования, которые разрабатывают инновационные методы лечения и однажды найдут лекарство.

«Жизнь с ЭБ изменила нашу жизнь, она изменила то, кто мы есть, но ради того, чтобы Элиза была с нами, я бы ни за что не изменила это».

буллезный эпидермолиз генетические нарушения редкие заболевания

Еженедельный опрос NewsGP
Зарегистрирована ли ваша практика для администрирования Novavax?

Буллезный эпидермолиз (БЭ) | Мельнликке

В настоящее время около 500 000 человек в мире страдают той или иной формой буллезного эпидермолиза (БЭ) — неизлечимого генетического заболевания кожи, которое характеризуется крайней хрупкостью кожи.Малейший удар или даже материнское объятие могут вызвать болезненные раны и волдыри, при этом инфекция представляет собой постоянную угрозу в местах с волдырями и эрозией кожи. Постоянное повреждение также может привести к полному срастанию пальцев рук и ног.

БЭ может варьироваться от легкой, когда у пациента появляются небольшие повторяющиеся волдыри, до наиболее тяжелой, когда волдыри также развиваются в мягких тканях (слизистых оболочках) внутри тела. Например, употребление твердой пищи может оказать разрушительное воздействие на полость рта и пищевод.

Этиология

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это название, данное группе генетически детерминированных заболеваний, характеризующихся чрезмерной склонностью кожи и слизистых оболочек к отделению от подлежащих тканей после механической травмы. БЭ может наследоваться аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно; в целом рецессивные формы имеют тенденцию быть более тяжелыми. Более 1000 зарегистрированных мутаций в 14 генах способствуют возникновению различных форм БЭ, что приводит к огромному разнообразию клинических проявлений.

Четыре типа БЭ в основном классифицируются по уровню расщепления на границе дермы и эпидермиса:

• Простой буллезный эпидермолиз (БЭБ) – самая легкая и наиболее распространенная форма. EB Simplex вызывает волдыри в месте трения, обычно поражая руки и ноги. Он влияет на гены кератина в эпидермисе.
• Узловой буллезный эпидермолиз (ПБЭ) – появляющийся при рождении и, как правило, более тяжелый, чем простой БЭ. Узловой БЭ проявляется пузырями в месте трения.Этот тип влияет на ламинин и коллаген.
• Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДЭБ). Дистрофический БЭ может быть от легкой до тяжелой степени и поражает кожу и другие органы. Дистрофический БЭ вызывается генетическими мутациями, влияющими на выработку коллагена. При тяжелых формах ДЭБ имеется множество осложнений, которые влияют на способность человека к излечению. Обычными осложнениями являются недоедание, анемия, упорный зуд, боль, инфекция и критическая колонизация.
• Синдром Киндлера – редкое, трудно диагностируемое состояние БЭ, которое часто путают с другими подтипами БЭ.Это вызвано мутациями в гене FERMT1. Образование пузырей, эпидермальная атрофия и замедленное заживление являются результатом мутаций гена FERMT1. Пузыри на коже, вызванные травмой, возникают в раннем возрасте и преобладают вместе с потерей кожи и ранами в неонатальном периоде.

Влияние на качество жизни пациентов

Уход за пациентами с БЭ сосредоточен на контроле состояния, поскольку от БЭ еще нет лекарства.

Жизнь пациентов омрачена болью и дискомфортом, а стресс является постоянным, поскольку они стремятся избежать физического контакта, который может повредить их кожу.Многие дети с БЭ, которых часто называют «детями-бабочками», не могут испытать радости нормального детства. Пациентов часто госпитализируют, и люди могут пропускать блоки обучения или работы, если они не могут выполнять свои обязательства из-за тяжести ран и других последствий состояния.

БЭ влияет и на семьи. В их жизни может доминировать, казалось бы, бесконечная рутина обработки ран и приема лекарств. За ранами нужно ухаживать – волдыри прокалывать, дренировать и перевязывать.Купание и переодевание могут занимать более трех часов за один раз. Должны быть введены обезболивающие и антибиотики, и должны присутствовать врачи, клиники и группы поддержки. Все это означает, что уход за человеком с тяжелой формой БЭ может быть работой 24/7.

Менеджмент

При таком большом количестве ран, находящихся на разных стадиях заживления, лечение БЭ является сложным. Защита кожи вокруг раны, недопущение сдирания кожи, борьба с бионагрузкой и удалением экссудата — все это ключевые факторы, которые необходимо учитывать.

• Раневые повязки — кожа настолько хрупкая, а повязки меняются так часто, что для предотвращения дальнейшего повреждения, боли или кровотечения рекомендуются атравматические повязки. Повязки на силиконовой основе легче накладывать и снимать, чем традиционные повязки. Они также защищают рану и кожу вокруг раны и создают благоприятную среду для заживления ран.
• Борьба с инфекциями — существует высокий риск заражения из-за больших площадей открытых ран. Противомикробные моющие средства, увлажнители и средства для местного применения необходимы для управления бионагрузкой раны.
• Лечение волдырей. Волдыри БЭ требуют тщательного лечения, так как они будут быстро расширяться, если их не остановить. Неповрежденные волдыри следует прокалывать стерильной иглой в самой нижней точке, чтобы ограничить повреждение тканей. Можно использовать стерильные тампоны или губки, чтобы аккуратно сжать волдырь, чтобы способствовать полному его опорожнению.
• Сохранение повязки — если повязка соскользнет, ​​она может разорвать нежную кожу и привести к тому, что раны прилипнут к одежде или постельному белью. Повязка должна быть прочно закреплена фиксирующей повязкой.Повязка не должна оказывать дополнительного давления на рану и должна обеспечивать свободу движений для предотвращения образования дополнительных волдырей под действием сил сдвига. Можно использовать трубчатые бинты.

Будущее лечения БЭ

Постоянно разрабатываются новые стратегии лечения БЭ. Хотя в настоящее время нет лекарства, основное внимание уделяется исследованиям стволовых клеток и генов, а также трансплантации костного мозга в качестве возможных будущих лекарств.

Что такое буллезный эпидермолиз? — Весточка

Bullosa эпидермолиза

Bullosa эпидермолиза (EB) описывает группу в составе редкие кожные разлады водят к хрупкой коже которая легк волдыри и слезы.Волдыри также могут быть обнаружены внутри тела, например, на слизистых оболочках, окружающих органы и отверстия (включая рот).

БЭ чаще всего возникает, когда ребенок наследует дефектный ген от одного или обоих родителей, но это редкое заболевание может также следовать за спонтанной мутацией, то есть мутацией гена, которой нет у родителей ребенка.

Симптомы БЭ обычно проявляются в молодом возрасте и варьируются от легких до тяжелых.

Типы ЭБ

БЭ имеет четыре основных типа: простой БЭ (БЭ), узловой БЭ (БЭ), дистрофический БЭ (ДЭБ) и синдром Киндлера.Каждый из них в значительной степени определяется местом образования волдырей в слоях кожи.

СЭБ – это наиболее распространенный тип буллезного эпидермолиза, характеризующийся образованием пузырей в эпидермисе или наружном слое кожи. EBS обычно имеет аутосомно-доминантное наследование, а это означает, что дефектного гена, унаследованного от одного из родителей, достаточно для развития заболевания.

Узловой БЭ может быть тяжелым, с образованием пузырей в зоне базальной мембраны — слоя между эпидермисом и дермой, нижнего слоя кожи.ДЭБ наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть развивается только тогда, когда дефектная копия гена наследуется от обоих родителей.

При дистрофическом БЭ образование пузырей происходит в плотной пластинке, слое базальной мембраны и верхних слоях дермы. JEB может наследоваться как по рецессивному, так и по доминантному типу.

Синдром Киндлера — очень редкая форма БЭ. Волдыри могут возникать внутри и под зоной базальной мембраны, которая находится между эпидермисом и дермой и удерживает эти два слоя кожи соединенными.

Негенетический тип БЭ, называемый приобретенным буллезным эпидермолизом, возникает, когда иммунная система ошибочно атакует белок коллагена типа VII, основной компонент якорных фибрилл в зоне базальной мембраны эпидермиса.

Причины БЭ

У детей с БЭ чрезвычайно хрупкая кожа — настолько хрупкая, что даже легкое трение может привести к ее разрыву и образованию волдырей. По этой причине их называют детьми-бабочками ,  , поскольку их кожа может казаться такой же хрупкой, как крылья бабочки.

В большинстве случаев мутации, вызывающие заболевание, влияют на формирование слоев кожи. При СЭБ эти дефекты находятся в генах, кодирующих белки кератина (в эпидермисе), обычно KRT5, и KRT14. Люди с ДЭБ имеют мутации в гене COL7A1 , который кодирует коллаген типа VII, в то время как у людей с БЭБ есть дефекты в генах, которые способствуют образованию полудесмосом (которые помогают прикрепить клетки эпидермиса к клеткам дермы) и фибриллы, соединяющие эпидермис с дермой.Синдром Киндлера вызывается мутациями в гене FERMT1 , который содержит инструкции по выработке белка, играющего ключевую роль в кератиноцитах — основном типе клеток эпидермиса.

Симптомы БЭ

Все типы БЭ приводят к образованию пузырей при легком трении или растирании. Раны, оставшиеся после разрыва заполненных жидкостью волдырей, могут быть болезненными и инфицироваться, а потеря жидкости из больших волдырей в тяжелых случаях может вызвать обезвоживание. Когда раны заживают, оставшаяся рубцовая ткань может вызывать деформации.Рубцы на подошвах ног могут повлиять на подвижность, а рубцы на руках и ногах могут привести к срастанию пальцев рук или ног.

Питание может быть проблемой, особенно у детей с волдырями во рту и на слизистой оболочке пищевода. Волдыри во рту делают прием пищи болезненным, а рубцевание пищевода может повлиять на продвижение пищи в желудок. Волдыри могут также развиваться на голосовых связках и в верхних дыхательных путях.

Другие общие симптомы буллезного эпидермолиза включают деформированные или потерянные ногти на руках и ногах, истончение кожи, крошечные белые бугорки на коже, называемые милиумами, проблемы с зубами, такие как кариес, и запоры.

Диагностика ЭБ

БЭ обычно диагностируется у детей раннего возраста и может быть диагностирован до рождения у ребенка, родители которого имеют болезнетворную мутацию. Некоторые более легкие типы БЭ могут развиваться в более позднем возрасте, в том числе во взрослом возрасте.

Врачи могут заподозрить БЭ на основании внешнего вида кожи ребенка, но для подтверждения диагноза используются лабораторные тесты. Эти тесты включают биопсию кожи, при которой берется небольшой образец кожи для определения слоя, пораженного болезнью.

Генетическое тестирование также используется для диагностики БЭ и определения его конкретного типа.В этих тестах используется небольшой образец крови, чтобы определить, какие гены несут мутацию, вызывающую заболевание.

Лечение ЭБ

Без лечения БЭ цель состоит в том, чтобы предотвратить появление волдырей и контролировать симптомы и осложнения болезни. Врачи могут порекомендовать лекарства для облегчения боли и зуда или прописать антибиотики, принимаемые перорально или наносимые на кожу для лечения инфекций. Иногда необходима операция; например, хирург может разъединить сросшиеся пальцы или расширить пищевод, чтобы облегчить продвижение проглоченной пищи.

Уход за детьми с БЭ в основном осуществляется на дому. Семьи узнают, как лучше всего вскрывать волдыри и накладывать повязки для защиты ран и ускорения заживления. Меры профилактики включают принятие мер, чтобы избежать любых действий или решений, которые могут усугубить заболевание. Примеры включают одевание детей в свободную и легко снимающуюся одежду, предпочтение мягкой пищи в рационе ребенка и надевание мягких чехлов на автомобильные сиденья или твердые поверхности для защиты хрупкой кожи ребенка.

Последнее обновление: 13 июля 2021 г.

Epidermolysis Bullosa News – это исключительно новостной и информационный веб-сайт, посвященный этой болезни.Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональной медицинской консультации, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его поиск из-за чего-то, что вы прочитали на этом сайте.

Что такое ЭБ? — Дебра Ирландия Что такое EB?

Как возникает БЭ?

БЭ является генетическим заболеванием и передается по наследству.

Заразен ли БЭ?

Нет, БЭ не заразен. Поскольку это генетическое заболевание, его нельзя «заразить» при контакте с больным БЭ.

Насколько распространен БЭ?

БЭ классифицируется как редкое заболевание. По оценкам, 1 из 18 000 детей, рожденных в Ирландии, страдает БЭ. Во всем мире насчитывается более 500 000 человек с БЭ.

Как наследуется БЭ?

EB передается от родителей к детям, как и большинство других физических признаков.Он описывается как доминантный, рецессивный или спорадический. В рецессивных случаях оба родителя передают дефектную копию гена ребенку, но ни один из родителей не страдает заболеванием. В доминантных формах дефектная копия гена наследуется от одного из родителей, который, как правило, также имеет БЭ. Спорадические (или случайные) случаи также распространены при БЭ, когда дефектный ген не передается от родителей, а возникает из-за «нового» изменения в ДНК ребенка.

Следует отметить, что дефектные гены – не редкость.На самом деле у всех нас есть определенное количество дефектных генов, но в большинстве случаев они не приносят нам вреда, и мы не осознаем их.

Какие гены вызывают БЭ?

Существует ряд генов, связанных с кожей, которые могут вызывать БЭ, если в них есть дефект. Их называют такими названиями, как коллагены, кератины и интергрины. Однако во всех случаях они отвечают за производство белков, важных для структуры кожи.

Как дефектные гены приводят к симптомам БЭ?

Гены отвечают за создание белков, которые можно считать «рабочими лошадками» организма.Все гены, участвующие в БЭ, отвечают за производство белков, важных для структуры кожи. Кожа состоит из разных слоев, и эти белки связывают слои вместе. Когда они уменьшены, отсутствуют или функционируют неправильно, слои кожи могут отделяться, что приводит к образованию волдырей и ран.

Существуют ли различные типы БЭ?

Да, существуют различные формы БЭ, от легкой до тяжелой. Как уже упоминалось, существует много разных генов, ответственных за БЭ, и они приводят к различным формам БЭ.Однако в целом существует три основных подтипа: простой БЭ, узловой БЭ и дистрофический БЭ (дополнительная информация).

Может ли одна форма БЭ стать другой?

Нет, одна форма ЭБ не может стать другой формой. Например, если у вас диагностирована легкая форма БЭ, у вас никогда не разовьется одна из более тяжелых форм. Многие из симптомов характерны только для одной формы БЭ и не проявляются у людей, живущих с другой формой.

Как диагностируется БЭ?

Если медицинский персонал заподозрит БЭ из-за физических симптомов, то будет взят небольшой образец кожи для исследования под микроскопом.Это дает очень хорошее представление о том, вызваны ли симптомы БЭ, и если да, то какая это форма БЭ. По возможности диагноз подтверждается генетическим тестированием.

При БЭ поражается только кожа?

В очень легких случаях да, поражается только кожа. Однако в более тяжелых случаях внутренние оболочки тела (такие как рот, пищевод и кишечник) также могут сильно пострадать. Другие ткани, которые могут быть затронуты, включают зубы, ногти и глаза.При некоторых тяжелых формах пальцы рук и ног могут сливаться, образуя варежку. Хотя существуют характерные симптомы БЭ, они сильно различаются у разных пациентов. В то время как мы склонны говорить в основном о воздействии на кожу, многие из потенциальных методов лечения, которые в настоящее время исследуются, будут лечить как внешние, так и внутренние раны.

Есть ли лекарство от БЭ?

Нет, в настоящее время лекарства от БЭ нет. Лечение этого состояния в настоящее время состоит из купирования симптомов, которое с годами значительно улучшилось.Однако во всем мире проводится много исследований, направленных на поиск эффективных методов лечения и лечения. DEBRA Ireland финансирует различные проекты, направленные на разработку методов лечения БЭ (более подробную информацию см. на наших страницах исследований).

Нажмите, чтобы увеличить эту простую инфографику «Что такое ЭБ?»

Краткие факты

• Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это мучительное и болезненное генетическое заболевание кожи, при котором слои кожи и внутренние оболочки тела отделяются.

• Вызывает расщепление естественных белков, которые скрепляют кожу. Малейшее прикосновение может вызвать сильную боль, волдыри и ранки.

• Волдыри на коже необходимо вскрывать и перевязывать каждый день, и это может занять до трех часов.

• Консультант-дерматолог Детской больницы Богоматери описал БЭ как «самую изнурительную и разрушительную болезнь, которую я когда-либо видел».

• БЭ в настоящее время неизлечим.

Институт здоровья кожи — Буллезный эпидермолиз (EB)

О симптомах Типы Причины Лечение Лечение Поддержка

Что такое буллезный эпидермолиз (БЭ)?

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — редкое генетическое заболевание, вызывающее образование волдырей и шелушение кожи.Эти волдыри образуются при малейшем прикосновении и могут появиться в ответ на незначительную травму, тепло или трение от трения, царапин или липкой ленты. В тяжелых случаях волдыри могут возникать внутри тела, например, на слизистой оболочке рта и кишечника.

Жизнь с БЭ сравнима с жизнью с ожогами третьей степени. Это очень болезненно, и пострадавшие должны каждый день перевязываться повязками для защиты и лечения ран.

Поскольку БЭ является генетическим заболеванием, оно не заразно.Нет риска «заразиться» БЭ.

В настоящее время лекарства от БЭ не существует, и лечение направлено на устранение симптомов, таких как инфекция и зуд, а также на предотвращение боли. Пациенты с БЭ, их семьи и лица, осуществляющие уход, также должны делать все возможное, чтобы предотвратить образование волдырей.

По оценкам, в Австралии насчитывается около 1000 человек, страдающих той или иной формой БЭ, и более 500 000 больных во всем мире. БЭ встречается во всех расовых и этнических группах и в равной степени поражает мужчин и женщин.

Большинство типов БЭ передаются по наследству, и это состояние обычно проявляется в младенчестве или раннем детстве, однако у некоторых людей симптомы не проявляются до подросткового или раннего взросления. Во многих странах детей с БЭ называют «детями-бабочками», потому что их кожа такая же нежная, как крылья бабочки. Часто таких детей еще называют «ватными младенцами».

Роув Макманус представляет: ЭБ за 90 секунд

Каковы симптомы ЭБ?

Ключевой особенностью всех типов БЭ является то, что кожа очень хрупкая, что приводит к тенденции к образованию волдырей после легкой травмы.Другие признаки и симптомы БЭ могут включать:

• заполненные жидкостью волдыри на коже, особенно на кистях и стопах вследствие трения
• деформация или потеря ногтей на руках и ногах (дистрофия ногтей)

голосовые связки, пищевод и верхние дыхательные пути

• утолщение кожи на ладонях и подошвах стоп
• скальп, образование волдырей, рубцевание и выпадение волос (рубцовая алопеция)
• истончение кожи (атрофическое рубцевание)
• крошечные белые бугорки на коже или прыщи (милии)
• проблемы с зубами, такие как кариес из-за плохо сформированной эмали
• затрудненное глотание (дисфагия)
• также могут возникать проблемы с питанием или плохой рост, особенно если волдыри находятся в пищеводе или желудке — волдыри в этих участки, которые могут вызвать боль при приеме пищи

Симптомы обычно появляются у младенцев и детей, особенно когда ребенок только начинает ходить или ребенок старшего возраста начинает новые физические нагрузки, вызывающие более интенсивное трение рук и ног.

Джошуа из Нового Южного Уэльса — 4 дня от роду — источник фото: www.debra.org.au

Что вызывает БЭ?

БЭ обычно передается по наследству. Исследователи идентифицировали более дюжины генов, участвующих в формировании кожи, дефекты которых могут вызывать тип БЭ.

Кожа состоит из внешнего слоя (эпидермиса) и нижележащего слоя (дермы). Обычно между двумя слоями кожи есть «якоря», которые не позволяют им двигаться независимо друг от друга. У людей с БЭ в двух слоях кожи отсутствуют якоря, которые удерживают их вместе, поэтому большинство движений вызывает трение (трение или давление) между слоями.Это приводит к образованию волдырей или болезненных язв в слоях кожи.

Тип БЭ у вас определяется тем, где в этих слоях образуются волдыри.

Нажмите на изображение, чтобы увеличить его

Типы ЭБ

Существует много разных названий для различных типов ЭБ. Три основных типа основаны на том, какой уровень кожи затронут. Эти три типа называются симплексным БЭ, узловым БЭ и дистрофическим БЭ, в зависимости от того, какой слой кожи поражен (дополнительную информацию см. На изображении выше).Совсем недавно был описан четвертый тип БЭ, называемый синдромом Киндлера, при котором наблюдается смешанный характер образования волдырей.

Как лечить ЭБ?

Хотя лекарства от БЭ не существует, пациенты могут следовать планам лечения, предоставленным им врачом, чтобы помочь предотвратить образование волдырей, а также помочь в заживлении и предотвращении инфекции при образовании волдыря или раны.

Ваш врач сможет посоветовать вам тип БЭ у вас или вашего ребенка и организовать анализы и лечение, необходимые для лечения ребенка.Основным методом лечения БЭ является хороший уход за раной. Это способствует заживлению и помогает предотвратить инфекцию.

Профилактика волдырей

Существует ряд мер, которые люди с БЭ могут предпринять для предотвращения волдырей:

• Носите мягкую одежду из натуральных волокон, чтобы избежать натирания и раздражения кожи.
• Старайтесь не перегреваться.
• Надевайте на ночь мягкие варежки, чтобы не поцарапать.
• Используйте набивку из овечьей кожи или пены на поверхностях, которые могут вызывать трение, например.грамм. стулья, кровати, детские автокресла.

Лечение инфекций

Пациенты с БЭ должны обратиться к врачу, если их волдыри заразятся. Если произошло инфицирование, врач может:

• порекомендовать крем с антибиотиком
• порекомендовать антибиотики
• порекомендовать специальное покрытие для незаживающих волдырей.

Поддержка пациентов

Источник фото: www.debra.org.au, 2009 г.

Многие пациенты с БЭ, члены их семей и лица, осуществляющие уход, сочтут очень полезным обсудить свое состояние с группой поддержки пациентов с БЭ.

Группы поддержки пациентов могут оказать эмоциональную поддержку, а также возможность общаться и делиться историями, обучением БЭ и информацией о том, как получить доступ к наилучшему плану медицинского обслуживания и лечения.

DEBRA Australia

DEBRA (Ассоциация исследования буллезного эпидермолиза) Австралии стремится обучать и поддерживать австралийские семьи, живущие с БЭ. DEBRA работает над исследованием и реализацией программ, чтобы помочь больным БЭ улучшить уход и качество жизни.

DEBRA также предлагает семьям финансовую и эмоциональную поддержку и возможности для общения.

Помимо работы с австралийскими пациентами с БЭ, DEBRA работает над информированием медицинских работников и широкой общественности о БЭ и собирает жизненно важные деньги для исследований, чтобы однажды исследователи могли найти лекарство от этого редкого заболевания.

DEBRA — это некоммерческая волонтерская организация, не получающая прямого государственного финансирования.

Пациенты, члены их семей и опекуны, а также медицинские работники могут связаться с DEBRA Australia:

Simone Baird

Координатор поддержки семьи DEBRA
Моб. тел.: 0413 967 609
Электронная почта: [email protected]

Sue McKenna

DEBRA Australia Секретарь/координатор
Телефон: (07) 4693 7003
Моб. тел.: 0427 937 003
Эл. 226
Pittsworth QLD 4356

debra.org.au

Национальная схема перевязок для больных БЭ

Введенная в 2009 году Национальная схема перевязок для больных БЭ является важной инициативой для многих австралийских пациентов с БЭ.

Схема поддерживает людей с БЭ, которые больше всего в ней нуждаются, путем улучшения доступа к соответствующим перевязочным материалам и бинтам, которые могут быть дорогостоящими.Повязки помогают уменьшить инфекцию, осложнения и ненужную госпитализацию.

Национальная схема перевязочного материала при БЭ финансируется правительством Австралии и управляется Brightsky Australia.

Узнайте больше о Национальной схеме переодевания при БЭ, включая критерии приемлемости.

Дополнительная литература

Австрало-азиатский колледж дерматологов A-Z кожи: буллезный эпидермолиз

DEBRA

.